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Qu’est-ce que pectus carinatum et peut-il être traité?

Pectus carinatum est une difformité rare de la paroi thoracique qui pousse le sternum à pousser vers l’extérieur au lieu d’affleurer la poitrine. Il est également connu sous le nom de poitrine de pigeon ou de coffre de quille.

Lorsque la paroi thoracique se développe, le cartilage qui relie les côtes se développe généralement à plat sur la poitrine. Dans les cas de pectus carinatum, ce cartilage se développe anormalement, provoquant une croissance inégale dans les zones où les côtes se connectent au sternum. Cela provoque l’apparence extérieure de la paroi thoracique.

Le plus souvent, le pectus carinatum se développe durant l’enfance et devient plus prononcé à mesure que les enfants atteignent la puberté. Dans certains cas, il peut ne pas être remarqué jusqu’à ce qu’un enfant traverse leur poussée de croissance de l’adolescence.

Dans cet article, nous examinons les symptômes associés au pectus carinatum, ainsi que les causes possibles et les facteurs de risque. Nous examinons également les options de traitement et les perspectives pour cette condition.

Faits rapides sur pectus carinatum:

  • Pectus carinatum affecte environ 1 enfant sur 1500.
  • La maladie affecte quatre fois plus de mâles que de femelles.
  • Pectus carinatum est la deuxième anomalie thoracique la plus fréquente chez les enfants.

Symptômes

Poitrine de pigeon est quand le sternum pousse vers l'extérieur. Crédit d'image: Tolson411, (2010, 13 février)

Souvent, la poussée vers l’extérieur du sternum est le seul symptôme qu’une personne éprouve.

Certaines personnes peuvent signaler d’autres symptômes, tels que:

  • essoufflement, qui est plus fréquent pendant l’exercice
  • sensibilité ou douleur dans les zones de croissance anormale du cartilage
  • infections respiratoires fréquentes
  • asthme
  • fatigue
  • douleur de poitrine
  • rythme cardiaque rapide

Chez certains enfants, l’apparence du pectus carinatum peut être pire d’un côté, le côté opposé semblant avoir un creux. Cette immersion est appelée pectus excavatum.

La condition peut également être associée à certaines conditions médicales, notamment:

  • maladie cardiaque
  • scoliose, courbure anormale de la colonne vertébrale
  • cyphose, où le dos est voûté
  • autres anomalies musculo-squelettiques
  • des troubles du tissu conjonctif, tels que le syndrome de Marfan
  • modèles de croissance anormaux

Les types

Il existe deux types de pectus carinatum:

  • Proéminence chondrogladiolaire: Ce type de pectus carinatum est également appelé «poitrine de poulet» et est la forme la plus courante de la maladie. Ici, les sections moyennes et inférieures du sternum poussent en avant.
  • Proéminence chondromanubrial: Ce type de pectus carinatum est également appelé «Pouter pigeon poitrine» et est une forme plus rare et complexe de la condition. Ici, le sternum se développe en forme de Z, avec la partie supérieure en avant.

Causes et facteurs de risque

Docteur en regardant la radiographie de la poitrine sur la tablette.

Pectus carinatum est causée par le développement anormal du cartilage qui relie les côtes.

La cause exacte n’est pas connue. La maladie peut toutefois sévir dans les familles, de sorte que la génétique peut être un facteur de risque.

Pectus carinatum se produit plus fréquemment chez les personnes qui ont des conditions génétiques spécifiques. Ces conditions comprennent:

  • Le syndrome de Marfan
  • Le syndrome d’Ehlers-Danlos
  • troubles métaboliques, tels que l’homocystinurie
  • Syndrome de Noonan
  • Le syndrome de Morquio
  • maladie des os fragiles
  • Syndrome de Coffin-Lowery
  • syndrome cardiofaciocutané
  • anomalies chromosomiques

Diagnostic

Pour diagnostiquer pectus carinatum, un médecin devra examiner comment le sternum se développe. Pour ce faire, ils vont probablement demander une radiographie pulmonaire.

Un médecin peut également demander des tests de la fonction pulmonaire si la maladie provoque des symptômes respiratoires. Les personnes qui présentent des symptômes liés au cœur peuvent également avoir besoin d’un électrocardiogramme ou d’un échocardiogramme.

La tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) peut aider les médecins dans les cas les plus graves. Si un médecin considère la chirurgie comme une forme de traitement, ces tests d’imagerie peuvent aider à planifier l’opération.

En fonction de l’apparence du pectus carinatum, les médecins peuvent également décider de rechercher des pathologies associées, telles qu’une scoliose, une cardiopathie congénitale et le syndrome de Marfan.

Si l’enfant n’a pas encore atteint la puberté, le médecin peut décider d’attendre avant de décider d’un traitement. Cela leur permet de déterminer la meilleure approche.

Traitement

Alors que certains enfants et adolescents peuvent éprouver des symptômes et des effets secondaires de pectus carinatum, la condition est principalement cosmétique. Le traitement est basé sur l’apparence ainsi que sur les symptômes.

Entretoisement

Médecin écoutant des battements de coeur une respiration de fille enfant patient.

L’approche de traitement standard pour pectus carinatum chez les enfants avec une forme légère à modérée de la condition est orthèse orthèse. Cela implique une orthèse ajustée sur mesure à l’extérieur de la poitrine.

Le but de l’attelle est de placer une pression sur la zone la plus touchée par la condition, pour l’aplatir à la poitrine.

Pour voir les effets, un enfant devra porter une attelle pendant au moins 8 heures par jour pendant plusieurs mois, selon les instructions du médecin. Un enfant peut avoir besoin de porter l’orthèse jusqu’à la puberté.

Chirurgie

La chirurgie est généralement une option seulement pour les personnes qui n’ont pas eu d’attelle thoracique ou qui ont passé la puberté. Un médecin peut également envisager une intervention chirurgicale pour les personnes dont les symptômes sont graves.

La procédure de Ravitch est une opération chirurgicale qui consiste à enlever le cartilage anormal et à placer le sternum dans une position normale dans la poitrine.

Dans certains cas, le chirurgien devra briser le sternum pour pouvoir le repositionner avec précision. Certaines personnes peuvent avoir besoin d’une barre thoracique en métal placée temporairement à l’intérieur de la poitrine et attachée aux côtes.

Pronostic

Dans la plupart des cas, la santé d’un enfant n’est pas affectée par pectus carinatum.

Le traitement avec une attelle de poitrine a tendance à avoir de bons résultats.

À emporter

Pectus carinatum est une déformation rare de la paroi thoracique chez certains enfants et adolescents qui peut être causée par des facteurs génétiques.Il est marqué par un développement anormal de la paroi thoracique, provoquant l’exérèse du sternum au lieu de s’étendre à plat sur la paroi thoracique.

Pectus carinatum ne cause généralement pas de problèmes de santé graves. Il peut toutefois causer des symptômes gênants chez certains enfants, notamment un essoufflement, de l’asthme, de la douleur, de la fatigue et une accélération du rythme cardiaque.

Les perspectives pour les enfants atteints de pectus carinatum est excellente avec l’utilisation d’une attelle de poitrine. Les accolades sont souvent efficaces pour inverser l’apparence extérieure du sternum.

Dans certaines situations, une chirurgie peut être nécessaire pour corriger la déformation.

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