La maladie pulmonaire interstitielle est le nom donné à un groupe de conditions qui causent l’inflammation et le tissu cicatriciel dans les poumons, ce qui rend leur travail plus difficile. Les voies respiratoires, les sacs aériens, l’aspect externe des poumons et les vaisseaux sanguins peuvent également être affectés.
La maladie provoque une sensation d’essoufflement et s’accompagne souvent d’une toux sèche. Le diagnostic peut être difficile, et il n’y a actuellement aucun remède pour le désordre.
Cependant, il existe des options de traitement qui peuvent aider à la gestion des symptômes. Le traitement comprend également des changements de style de vie pour ralentir la progression, autant que possible.
Faits rapides sur la maladie pulmonaire interstitielle:
- Les causes varient d’expositions environnementales à des conditions médicales à long terme et des facteurs génétiques.
- La cause précise de la plupart des maladies pulmonaires interstitielles est inconnue.
- À mesure que la maladie progresse, elle peut entraîner des complications graves, potentiellement mortelles.
Les types
Il existe de nombreux types de maladies pulmonaires interstitielles, toutes affectant l’interstitium, qui est le réseau de tissus traversant les deux poumons.
L’interstitium soutient les alvéoles ou petits sacs d’air dans les poumons. Les vaisseaux sanguins traversent l’interstitium, permettant au sang de recevoir de l’oxygène et de se débarrasser de l’excès de dioxyde de carbone.
Les troubles qui affectent l’interstitium épaississent ses tissus par cicatrisation, inflammation et rétention hydrique. Cet épaississement rend difficile l’absorption d’oxygène par le sang, ce qui peut entraîner les symptômes d’une maladie pulmonaire interstitielle, telle que l’essoufflement.
Selon l’American Thoracic Society, il existe plus de 200 troubles pulmonaires différents qui affectent l’interstitium. Certains de ces troubles comprennent:
- Silicose chronique: Une maladie pulmonaire généralement liée à l’emploi d’une personne et causée par l’inhalation de trop de poussières de silice.
- Pneumonie interstitielle: Une infection pulmonaire se produisant dans l’interstitium.
- Pneumoconiose du travailleur du charbon: Aussi appelé poumon noir, il s’agit d’un trouble pulmonaire causé par l’inhalation de poussières de charbon.
- Fibrose pulmonaire idiopathique: cicatrisation chronique dans l’interstitium sans cause connue.
- Siderose: Inflammation ou tissu cicatriciel de l’inhalation de fer provenant de la soudure ou de l’exploitation minière.
- Pneumonie interstitielle non spécifique: Dommages à l’interstitium qui se produit souvent avec des conditions auto-immunes, telles que la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde.
- Pneumopathie d’hypersensibilité: Inflammation due à l’inhalation d’allergènes ou de substances irritantes, telles que des moisissures, des détritus végétaux et animaux ou des produits chimiques.
- Fibrose pulmonaire liée au tissu conjonctif: Affection qui affecte certaines personnes atteintes d’autres troubles du tissu conjonctif, tels que la sclérodermie ou la polyarthrite rhumatoïde.
- Pneumonie organisatrice cryptogénique: Maladie pulmonaire interstitielle pouvant ressembler à une pneumonie sans infection.
- Pneumonie interstitielle aiguë: Des lésions soudaines de l’interstitium sont sévères et nécessitent souvent un traitement médical d’urgence et un soutien de la vie.
- Pneumonie interstitielle désquamative: inflammation importante des poumons souvent associée à un tabagisme important.
- Sarcoïdose: Une maladie inflammatoire qui affecte l’interstitium, la sarcoïdose peut également causer des ganglions lymphatiques enflés et des problèmes avec le cœur, les yeux, les articulations, la peau et les nerfs.
- Fibrose pulmonaire familiale: Une accumulation de tissu cicatriciel dans les poumons qui affecte deux personnes ou plus dans la même famille.
- Asbestose: Tissu cicatriciel ou inflammation des poumons causée par l’inhalation de fibres d’amiante.
Quels sont les symptômes?
Les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle varient et dépendent de la cause sous-jacente. Cependant, certains symptômes sont généralement communs à toutes les différentes formes de la maladie. Le symptôme le plus commun est une sensation d’essoufflement ou de ne pas être capable d’attraper la respiration.
La plupart des personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle éprouvent ce symptôme, qui peut s’aggraver avec le temps. Finalement, une personne atteinte d’une maladie pulmonaire interstitielle peut se sentir à bout de souffle, même au repos.
Cette dyspnée caractéristique est souvent accompagnée d’une toux sèche et improductive. Certaines personnes peuvent également éprouver une perte de poids inexpliquée.
Toute personne qui a de la difficulté à respirer devrait consulter son médecin pour un diagnostic.
Causes et facteurs de risque
N’importe qui peut développer une maladie pulmonaire interstitielle, même si elle peut être plus fréquente chez les personnes atteintes de certaines conditions médicales, de l’utilisation de certains médicaments ou des risques environnementaux. Ces facteurs de risque peuvent inclure:
Troubles auto-immuns
Certains troubles auto-immuns font que le corps attaque et endommage les poumons et d’autres organes.
Les maladies auto-immunes qui peuvent affecter les poumons comprennent:
- sclérodermie
- la polyarthrite rhumatoïde
- lupus
- dermatomyosite
- polymyosite
- Syndrome de Sjögren
- vascularite
- maladie mixte du tissu conjonctif
Risques environnementaux
Certaines lignes de travail peuvent également mettre une personne à risque de dommages interstitiels. L’exposition à différentes toxines ou polluants peut endommager les poumons avec le temps. Ces substances peuvent inclure:
- la poussière, comme la poussière de grain
- poussière de silice
- amiante
- charbon
- soudure de fer
- moule
- certaines protéines animales, comme celles des déjections d’oiseaux
- minéraux argileux, par exemple, talc
- traitements de radiothérapie
Médicaments
Certains médicaments et médicaments peuvent également endommager les poumons, notamment:
- médicaments pour le cœur utilisés pour traiter les battements cardiaques irréguliers
- certains antibiotiques
- anti-inflammatoires
- médicaments de chimiothérapie
- stupéfiants, y compris l’héroïne et le traitement médicamenteux de la méthadone
Complications
Les complications peuvent inclure:
Arrêt respiratoire
L’insuffisance respiratoire se produit dans la maladie pulmonaire interstitielle au stade avancé lorsque des niveaux d’oxygène dans le sang extrêmement bas peuvent contribuer à d’autres défaillances d’organes.
Hypertension pulmonaire
Le tissu cicatriciel, l’inflammation ou les faibles niveaux d’oxygène qui limitent l’écoulement du sang sont des causes d’hypertension artérielle dans les artères des poumons.
Insuffisance cardiaque du ventricule droit
La maladie pulmonaire interstitielle peut conduire à un pompage plus intense du ventricule droit pour faire circuler le sang dans les poumons. Ce travail supplémentaire peut faire échouer le cœur en raison de la tension.
Diagnostic
Si les médecins pensent qu’une personne souffre d’une maladie pulmonaire interstitielle, un simple test d’imagerie, comme une radiographie ou un scanner, peut aider à évaluer l’étendue des dommages. Ils peuvent également demander d’autres tests pour aider à confirmer leur diagnostic.
Un test de stress peut aider les médecins à déterminer si les symptômes respiratoires d’une personne sont dus à des problèmes avec le cœur ou avec les poumons.
Les tests de stress augmentent le travail du cœur en faisant faire de l’exercice sur un tapis roulant ou en prenant des médicaments qui font battre le cœur plus vite.
Les tests de fonction pulmonaire vérifient la capacité pulmonaire diminuée en faisant souffler quelqu’un dans une machine appelée spiromètre. Les tests aident à déterminer le type de problème pulmonaire qu’ils peuvent rencontrer. Ils donnent également des informations sur la façon dont les poumons font circuler l’air et comment ils utilisent l’oxygène.
Une bronchoscopie est un autre test pour aider les médecins à vérifier le tissu pulmonaire lui-même. Le médecin va doucement endormir l’individu et mettre un tube dans la gorge et dans les poumons. Ils vont ensuite retirer un petit morceau de tissu pulmonaire pour les tests.
Un test de lavage broncho-alvéolaire peut donner des informations supplémentaires en utilisant un rinçage à la solution saline pour recueillir les cellules à tester.
Dans certains cas, cependant, une biopsie chirurgicale peut être nécessaire.
Quelles sont les options de traitement?
Il n’y a actuellement aucun traitement qui peut complètement inverser les dommages aux poumons. Mais certains traitements actuellement disponibles peuvent ralentir la progression des cicatrices et permettre à une personne de respirer plus librement.
Les médecins peuvent prescrire quelques traitements différents pour gérer les symptômes de quelqu’un.
Beaucoup de médecins recommandent de passer par la réadaptation pulmonaire, car cela peut aider à renforcer les poumons. La réadaptation pulmonaire utilise divers exercices pour encourager une personne à étirer sa capacité pulmonaire et à mieux respirer.
Une petite étude récente a examiné l’utilité de la réadaptation pulmonaire chez les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle due à différentes causes. La recherche a conclu que la réadaptation pulmonaire était bénéfique pour la tolérance à l’effort, les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle et la qualité de vie.
L’oxygénothérapie peut être prescrite pour aider à réduire le sentiment d’essoufflement d’une personne et pour améliorer sa capacité à être active. Cependant, une revue récente de la recherche remet en question l’utilité de l’oxygénothérapie à long terme chez les patients atteints d’une maladie pulmonaire interstitielle.
Anti-inflammatoires
Alors que certains médicaments anti-inflammatoires peuvent endommager les poumons, d’autres peuvent aider à soulager les symptômes. Un exemple est la corticostéroïde prednisone.
Le traitement aux corticostéroïdes peut être utile pour une variété de maladies pulmonaires interstitielles, mais il n’est pas sans effets secondaires.
Médicaments immunosuppresseurs
Si une maladie auto-immune provoque des symptômes, les médecins peuvent recommander des médicaments immunosuppresseurs pour réduire les dommages survenant dans les poumons.
Médicaments anti-fibrose
Une nouvelle classe de médicaments connus sous le nom d’antifibrose, ou médicaments anti-cicatriciels, semble agir en bloquant les voies dans le corps qui sont nécessaires à la formation de tissu cicatriciel.
Ces médicaments ont été approuvés pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique, un type de maladie pulmonaire interstitielle sans cause connue.
Les exemples de ces médicaments incluent Ofev (nintedanib) et Esbriet (pirfenidone), qui sont actuellement étudiés pour leur efficacité dans d’autres types de maladie pulmonaire interstitielle.
Transplantation
Les conditions sévères ou évoluant rapidement peuvent nécessiter une transplantation pulmonaire. Les médecins voudront s’assurer qu’une personne est en assez bonne santé et exempte d’autres problèmes de santé avant de recommander une greffe de poumon.
À emporter
Les perspectives de la maladie pulmonaire interstitielle est différente pour tout le monde. C’est une maladie progressive, et il n’y a actuellement aucun remède pour les dommages causés par la cicatrisation et l’inflammation. Les symptômes peuvent progresser de façon imprévisible et rendre la vie de quelqu’un difficile.
Les personnes atteintes d’une maladie pulmonaire interstitielle peuvent bien réagir aux changements de mode de vie, tels que l’oxygénothérapie, la réadaptation pulmonaire et une alimentation saine et variée. Les traitements médicaux peuvent aider à ralentir les dommages aux poumons et à aider quelqu’un à respirer, et dans certains cas, une greffe de poumon sera une nécessité.
Consulter un médecin pour diagnostiquer une maladie pulmonaire interstitielle et discuter de l’option de traitement idéale est la meilleure façon d’agir pour toute personne soupçonnant une pneumopathie interstitielle.
