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Que savoir sur la maladie de Devic?

La maladie de Devic est une maladie inflammatoire qui affecte le revêtement protecteur de la moelle épinière et des nerfs optiques. Il est également connu comme neuromyelitis optica (NMO).

En raison de la partie du nerf affectée par la maladie, NMO est classé comme une maladie démyélinisante. La couverture protectrice d’un nerf est formée à partir d’une substance appelée myéline. Les maladies démyélinisantes ciblent cette couverture.

La maladie est extrêmement rare, touchant entre 0,052 et 0,44 pour 100 000 personnes dans le monde.

La maladie est plus fréquente chez les personnes de plus de 40 ans.

Cet article explique les types, les causes, les symptômes et les traitements de NMO, explique comment la maladie est diagnostiquée et comment elle peut se compliquer.

Faits rapides sur la maladie de Devic

  • Les deux types de maladie de Devic, ou neuromyélite optique (NMO), sont des NMO récurrents et des NMO monophasiques, et le type dépend de la fréquence des crises.
  • Les symptômes peuvent inclure une perte temporaire de la vue, une douleur oculaire et des sensations altérées dans les membres.
  • La cause est inconnue, et il n’y a pas de remède.
  • Le traitement vise à prévenir les rechutes et à contrôler les symptômes.

Les types

Nerf optique

Il existe deux types de NMO: récidivant, qui est le plus commun, et monophasique, ce qui est rare.

NMO récurrente

Avec ce type, il y a une attaque initiale d’inflammation dans le nerf optique et la moelle épinière suivie d’attaques sur une période de plusieurs années. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour confirmer ce qui déclenche ces attaques.

L’individu peut ne pas être capable de se remettre complètement des lésions nerveuses causées par ces attaques, et les dommages sont souvent permanents. Cela peut causer un handicap et affecter les femmes plus fréquemment que les hommes.

NMO monophasique

Un nombre limité d’attaques est connu sur une période de plusieurs jours ou semaines. Il n’y a pas d’attaques ultérieures. Cette forme de NMO affecte également les deux sexes.

Il est plus facile pour un individu de se remettre d’un NMO monophasique.

Le type de NMO affectera la gravité des symptômes ainsi que la probabilité de complications et d’invalidité. La réapparition de NMO est de loin la plus fréquente, 90% des personnes ayant subi plus d’une attaque.

Symptômes

Les signes et symptômes de NMO varient. Une personne atteinte de NMO aura au moins un épisode d’inflammation du nerf optique et de la moelle épinière.

Les symptômes de l’inflammation du nerf optique, appelée névrite optique (ON), comprennent:

  • perte temporaire de la vue affectant au moins un œil, avec un risque de perte de vision permanente
  • gonflement du disque optique
  • douleur dans l’œil qui s’aggrave généralement avec le mouvement, et qui tend à devenir plus sévère après une semaine puis à disparaître dans quelques jours
  • sensibilité réduite à la couleur

Les personnes qui développent une névrite optique ne doivent pas conduire un véhicule en raison d’une vision réduite. Ils peuvent également développer des symptômes dans la moelle épinière à partir d’un processus appelé myélite transverse (TM), y compris:

  • sensations altérées, sensibilité à la température, engourdissement, picotement et sensation de froid ou de brûlure
  • membres faibles et lourds, entraînant parfois une paralysie totale
  • changements dans les habitudes d’urination, y compris l’incontinence urinaire, la difficulté à uriner, et les mictions plus fréquentes
  • incontinence fécale ou constipation

Une personne avec NMO peut avoir une seule attaque légère de ON et un épisode de TM, récupérer complètement, ou presque complètement, et n’avoir plus jamais de rechutes. D’autres peuvent avoir plusieurs attaques tout au long de leur vie et éprouver une incapacité permanente.

Le trouble du spectre des NMO est un terme utilisé pour les personnes qui souffrent d’une inflammation du nerf optique ou de la moelle épinière, mais pas des deux.

Dans la plupart des cas, seulement le nerf optique et la moelle épinière sont affectés. Dans de très rares cas, des parties du cerveau peuvent également être affectées. Lorsque le tronc cérébral est affecté, un individu peut éprouver un hoquet incontrôlable ou des vomissements.

Causes

Les causes exactes de NMO n’ont pas encore été confirmées. NMO est une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire attaque par erreur les cellules saines dans le nerf optique et la moelle épinière.

La condition ne fonctionne pas dans les familles. Dans de rares cas, la tuberculose (TB) et certains organismes environnementaux ont été liés au développement de NMO. Cependant, les scientifiques n’ont pas été en mesure d’isoler des organismes spécifiques jusqu’à présent.

Beaucoup de personnes atteintes de NMO ont un anticorps appelé Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG) dans le sang. La recherche suggère que NMO IgG peut endommager l’aquaporine-4, le canal d’eau qui entoure le nerf optique et les cellules de la moelle épinière, provoquant l’effet inflammatoire de la maladie.

Cependant, d’autres recherches sont nécessaires pour confirmer les déclencheurs exacts de la maladie et de ses attaques.

Diagnostic

Les NMO peuvent être difficiles à diagnostiquer, car ils présentent des signes et des symptômes souvent semblables à ceux observés dans d’autres maladies, notamment:

  • sclérose en plaques (MS)
  • encéphalomyélite démyélinisante aiguë (ADEM)
  • lupus érythémateux systémique (SLE)
  • trouble du tissu conjonctif mixte (MCTD)
  • quelques inflammations virales
  • une inflammation liée au cancer appelée neuropathie optique paranéoplasique

Les tests suivants peuvent aider à exclure d’autres conditions.

  • Les tests sanguins: Ces tests pour l’anticorps NMO IgG.
  • Test de ponction lombaire, ou le prélèvement rachidien: Ils recueillent une petite quantité de liquide provenant du cerveau et de la moelle épinière. Les résultats indiqueront des niveaux élevés de globules blancs et la présence de protéines spécifiques liées à NMO ou à d’autres conditions.
  • IRM: Cette analyse peut montrer des dommages et des lésions sur ou autour des nerfs. IRM des personnes atteintes de NMO montrent des changements associés à la névrite optique, et apparaîtra des lésions constituées de trois segments ou plus de la moelle épinière. Ce type de lésion de la moelle épinière permet au médecin d’éliminer plus facilement la SP.

Traitement

Thérapie physique

Il n’y a pas de remède pour NMO.Cependant, il existe des traitements qui peuvent aider certains des symptômes ainsi que la fréquence et l’intensité des rechutes.

Ceux-ci inclus:

Stéroïdes: Un médecin peut prescrire des stéroïdes, tels que méthylprednisone injecté. Le patient prendrait un cours de stéroïdes oraux après l’injection.

Thérapie d’échange plasmatique, ou plasmaphérèse: Ce traitement est habituellement administré aux personnes atteintes d’une ONM qui n’ont pas répondu au traitement aux stéroïdes. L’échange plasmatique élimine du sang les anticorps qui provoquent l’inflammation. Le sang est retiré et les cellules sanguines sont séparées du plasma. Les cellules sanguines, diluées avec du plasma frais ou un substitut, sont renvoyées dans la circulation sanguine.

Prévenir les rechutes: Si le système immunitaire du patient peut être supprimé, les chances de rechute sont considérablement réduites. L’azathioprine (AZT), un médicament qui supprime l’activité immunitaire, est parfois prescrit. Le médecin peut prescrire une combinaison d’AZT et de stéroïdes.

L’AZT peut causer les effets secondaires suivants:

  • vomissement
  • la diarrhée
  • fièvre
  • Pression artérielle faible
  • vertiges
  • pneumonie
  • colite
  • chute de cheveux
  • pancréatite

Contrôler les symptômes

L’anticonvulsivant carbamazépine peut être prescrit pour la douleur, les problèmes urinaires, les spasmes musculaires et la raideur. La carbamazépine est souvent utilisée avec des personnes atteintes d’autres maladies démyélinisantes.

Réhabilitation

La physiothérapie, la réadaptation, la mobilité et les aides visuelles peuvent également être fournis pour faciliter le retour au travail et soulager l’inconfort si les dommages sont permanents et que la personne atteinte d’une NMO éprouve des incapacités permanentes.

Complications

NMO peut mener à une gamme d’effets dans divers systèmes, y compris:

  • Les problèmes respiratoires: Cela se produit en raison de la faiblesse musculaire. Pour les personnes atteintes d’un NMO sévère, les muscles peuvent devenir si faibles qu’ils ont besoin d’une ventilation artificielle.
  • Dépression: La tension mentale de vivre avec NMO, en particulier si les symptômes sont sévères, peut entraîner une dépression clinique.
  • Dysfonction érectile et sexuelle: Certains hommes peuvent éprouver des problèmes pour atteindre ou maintenir une érection. Les hommes et les femmes peuvent éprouver des difficultés à atteindre un orgasme.
  • Os fragiles: La thérapie stéroïdienne à long terme peut entraîner l’ostéoporose. Les pores minuscules se produisent dans les os, les rendant faibles et enclins à se fracturer.
  • Paralysie: Les personnes atteintes de NMO qui endommagent gravement la moelle épinière peuvent provoquer une paralysie des membres.
  • Perte de vision: Une perte permanente de la vision peut survenir en raison de graves dommages au nerf optique.

La probabilité de complications et les perspectives d’une personne atteinte dépendent de la gravité de l’attaque initiale et du nombre de rechutes. L’âge d’une personne au moment de sa première expérience contribue également.

Une NMO récurrente entraîne normalement une perte permanente de la vision, une paralysie ou une faiblesse musculaire dans les 5 ans. L’insuffisance respiratoire à la suite de cette maladie peut être fatale chez 25 à 50% des personnes atteintes de NMO.

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