Le diabète insipide est un état où le corps perd excessivement du liquide par la miction, entraînant un risque significatif de déshydratation et une multitude d’autres complications. Cette condition rare perturbe la régulation des niveaux de fluides corporels.
Les personnes atteintes de diabète insipide produisent des quantités excessives d’urine, ce qui provoque des mictions fréquentes et une soif intense. Cependant, la cause sous-jacente de ces deux symptômes est différente de celle des diabètes de type 1 et 2.
Il existe principalement deux formes de diabète insipide : le diabète insipide néphrogénique et le diabète insipide central, également appelé neurogène.
Le diabète insipide central se manifeste lorsque la glande pituitaire ne sécrète pas suffisamment l’hormone vasopressine, essentielle à la régulation des fluides corporels. En revanche, dans le diabète insipide néphrogénique, la sécrétion de vasopressine est normale, mais les reins ne répondent pas adéquatement à l’hormone.
Le diabète insipide touche environ 1 personne sur 25 000 aux États-Unis.
Faits rapides sur le diabète insipide
Voici quelques points essentiels concernant le diabète insipide. Plus de détails et d’informations à l’appui se trouvent dans le corps de cet article.
- Le diabète insipide est une condition dans laquelle le corps ne réussit pas à maintenir un équilibre hydrique adéquat, entraînant une miction excessive.
- La production excessive d’urine diluée s’accompagne souvent d’une soif accrue et d’une consommation importante d’eau.
- Une déshydratation sévère peut survenir si une personne ne compense pas la perte de liquide, notamment lorsque le patient est incapable de communiquer ses besoins en hydratation.
- Étant donné que le diabète insipide est rare, le diagnostic repose souvent sur l’exclusion d’autres causes possibles des symptômes.
Symptômes
Le principal symptôme de tous les cas de diabète insipide est la nécessité d’éliminer des volumes importants d’urine diluée.
Le deuxième symptôme le plus courant est la polydipsie, caractérisée par une soif excessive.
Cette soif est la conséquence de la perte d’eau par l’urine. Elle pousse les individus atteints de diabète insipide à ingérer de grandes quantités d’eau.
Le besoin fréquent d’uriner peut perturber le sommeil. Le volume d’urine éliminé chaque jour peut varier entre 3 et 20 litres, et atteindre jusqu’à 30 litres dans les cas de diabète insipide central.
Un autre symptôme secondaire est la déshydratation due à la perte d’eau, particulièrement chez les enfants qui peuvent ne pas être capables de signaler leur soif. Ces enfants peuvent présenter des signes d’apathie, de fièvre, de vomissements et de diarrhée, ainsi qu’un retard de croissance.
Les personnes incapables de s’aider elles-mêmes, comme celles atteintes de démence, sont également à risque de déshydratation.
Une déshydratation sévère peut entraîner une hypernatrémie, une condition où la concentration de sodium dans le sérum devient très élevée à cause d’une mauvaise rétention d’eau. Les cellules du corps perdent également de l’eau.
L’hypernatrémie peut provoquer des symptômes neurologiques, tels qu’une hyperactivité cérébrale, de la confusion, des convulsions, voire un coma.
Sans traitement, le diabète insipide central peut entraîner des lésions rénales permanentes. Cependant, dans le cas d’un diabète insipide néphrogénique, les complications graves sont rares tant que l’apport hydrique est suffisant.
Traitement
Le diabète insipide devient un problème sérieux uniquement pour les personnes qui ne peuvent pas compenser la perte de liquide dans l’urine. L’accès à de l’eau et à d’autres liquides rend cette condition gérable.
Si une cause sous-jacente de la production élevée d’urine est traitable, comme le diabète sucré ou l’usage de certains médicaments, s’attaquer à ce problème peut aider à résoudre le diabète insipide.
Pour le diabète insipide central et celui lié à la grossesse, un traitement médicamenteux peut corriger le déséquilibre hydrique en remplaçant la vasopressine. En ce qui concerne le diabète insipide néphrogénique, un traitement spécifique pour les reins est nécessaire.
Le remplacement de l’hormone vasopressine se fait à l’aide d’un analogue synthétique de la vasopressine, connu sous le nom de desmopressine.
Ce médicament est disponible sous forme de spray nasal, d’injection ou de comprimé, et doit être pris en fonction des besoins.
Il est important de prendre des précautions pour éviter un surdosage, qui peut entraîner une rétention excessive d’eau et, dans des cas rares et extrêmes, une hyponatrémie avec intoxication hydrique potentiellement mortelle.
Le médicament est généralement sans danger lorsqu’il est utilisé à des doses appropriées, avec peu d’effets secondaires. Toutefois, il n’est pas efficace si le diabète insipide est dû à un dysfonctionnement rénal.
Les cas légers de diabète insipide central peuvent ne pas nécessiter de traitement hormonal substitutif et peuvent être gérés par une augmentation de l’apport hydrique.
Les traitements pour le diabète insipide néphrogénique peuvent inclure :
- des médicaments anti-inflammatoires, tels que les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
- des diurétiques, comme l’amiloride et l’hydrochlorothiazide
- une réduction de l’apport en sodium tout en augmentant la consommation d’eau
Un médecin peut également recommander un régime pauvre en sel, et une personne atteinte de diabète insipide peut être orientée vers un nutritionniste pour élaborer un plan alimentaire adapté.
Réduire la consommation de caféine et de protéines, ainsi que supprimer les aliments transformés de l’alimentation, peut également aider à contrôler la rétention d’eau, tout en encourageant la consommation d’aliments riches en eau, comme les melons.
Causes
Les deux types de diabète insipide sont liés à l’hormone vasopressine, mais leurs mécanismes diffèrent.
La vasopressine joue un rôle clé dans la rétention d’eau au niveau des reins et contribue à maintenir une pression artérielle saine.
Le principal symptôme, à savoir la production excessive d’urine, peut avoir d’autres causes, qui doivent généralement être exclues avant de poser un diagnostic de diabète insipide.
Par exemple, un diabète sucré non diagnostiqué ou mal contrôlé peut provoquer des mictions fréquentes.
Diabète insipide central
Le diabète insipide central est causé par des niveaux réduits ou absents de vasopressine.
Cette condition peut être présente dès la naissance, ou être primaire. Le diabète insipide central secondaire est acquis plus tard dans la vie.
La cause du diabète insipide central primaire reste souvent inconnue. Certaines causes peuvent découler d’anomalies génétiques affectant la sécrétion de vasopressine.
La forme secondaire est généralement causée par des maladies ou des lésions qui perturbent la production de vasopressine.
Celles-ci peuvent inclure des lésions cérébrales dues à des traumatismes crâniens, des cancers ou des interventions chirurgicales au niveau du cerveau. D’autres maladies et infections systémiques peuvent également déclencher un diabète insipide central.
Diabète insipide néphrogénique
Le diabète insipide néphrogénique peut être héréditaire ou acquis. Ce type affecte la réponse des reins à la vasopressine.
Selon les gènes d’une personne, cette maladie peut entraîner une réponse partielle ou totale des reins à la vasopressine, affectant l’équilibre de l’eau à divers degrés.
La forme acquise du diabète insipide néphrogénique réduit également la capacité des reins à concentrer l’urine lorsque l’eau doit être conservée.
Les causes possibles du diabète insipide néphrogénique secondaire incluent :
- des kystes rénaux liés à plusieurs conditions, comme la polykystose rénale autosomique dominante (PKRAD), la néphronophtose, le complexe de la maladie kystique médullaire, et le rein en éponge médullaire
- la libération d’une obstruction au niveau du tube de sortie d’un rein
- des infections rénales
- des niveaux élevés de calcium dans le sang
- certains cancers
- certains médicaments, notamment le lithium, mais aussi la déméclocycline, l’amphotéricine B, la dexaméthasone, la dopamine, l’ifosfamide, l’ofloxacine et l’orlistat
- des conditions plus rares, comme l’amylose, le syndrome de Sjögren et le syndrome de Bardet-Biedl
- une néphropathie hypokaliémique chronique, une maladie rénale résultant de faibles niveaux de potassium dans le sang
- un pontage cardiopulmonaire, qui peut influencer les niveaux de vasopressine et nécessiter un traitement par desmopressine
Diabète gestationnel insipide
Dans de rares cas, la grossesse peut perturber la vasopressine, particulièrement au troisième trimestre, en raison d’une enzyme libérée par le placenta qui dégrade la vasopressine.
La grossesse peut également abaisser le seuil de soif chez les femmes, les incitant à ingérer davantage de liquides, tandis que d’autres changements physiologiques normaux pendant cette période peuvent influencer la réponse des reins à la vasopressine.
Le diabète insipide gestationnel peut être traité durant la grossesse et se résout généralement 2 à 3 semaines après l’accouchement. Cette condition touche environ une femme sur 100 000 enceintes.
Les médicaments influençant l’équilibre hydrique
Les diurétiques, communément appelés « pilules d’eau », peuvent également entraîner une augmentation de la production d’urine.
Un déséquilibre hydrique peut également se produire après l’administration intraveineuse de liquides, où le débit est ajusté pour réduire le besoin d’uriner. Les aliments riches en protéines peuvent également accroître la production d’urine.
Diagnostic
Le test de privation d’eau est un outil fiable pour aider à diagnostiquer le diabète insipide, mais il doit être effectué sous surveillance spécialisée en raison des risques associés à la déshydratation.
Ce test consiste à permettre au patient de devenir progressivement déshydraté tout en prélevant des échantillons de sang et d’urine pour évaluer la concentration.
La vasopressine est administrée pour évaluer la capacité des reins à conserver l’eau pendant cette période de déshydratation.
En plus de gérer les dangers liés à la déshydratation, une surveillance rigoureuse permet également d’éliminer la polydipsie psychogène. Cette condition amène une personne à boire compulsivement de grandes quantités d’eau.
Une personne souffrant de polydipsie psychogène pourrait tenter de boire de l’eau durant ce test, malgré les instructions strictes de ne pas le faire.
Les échantillons prélevés durant le test sont analysés pour déterminer la concentration d’urine et de sang, ainsi que pour mesurer les niveaux d’électrolytes, notamment le sodium.
Dans des conditions normales, la déshydratation stimule la sécrétion de vasopressine par l’hypophyse, signalant aux reins de conserver l’eau et de concentrer l’urine.
Dans le diabète insipide, soit la vasopressine n’est pas suffisamment libérée, soit les reins ne réagissent pas correctement à l’hormone. Les tests de ces dysfonctionnements permettent de déterminer et de traiter le type de diabète insipide.
Les deux types de la maladie sont définis plus précisément si la concentration urinaire réagit à l’injection ou à la pulvérisation de vasopressine.
Une amélioration de la concentration d’urine indique que les reins répondent à l’hormone pour renforcer la conservation de l’eau, suggérant que le diabète insipide est central.
Si les reins ne répondent pas à la vasopressine synthétique, la cause est probablement néphrogénique.
Avant de procéder au test de privation d’eau, des investigations sont menées pour exclure d’autres causes possibles des volumes élevés d’urine diluée, y compris :
- Diabète sucré : Les niveaux de sucre dans le sang des diabètes de types 1 et 2 affectent la production d’urine et la soif.
- Médicaments en cours : Le médecin examinera le rôle potentiel de tous les médicaments pris, comme les diurétiques, dans l’équilibre hydrique.
- Polydipsie psychogène : Une consommation excessive d’eau due à cette condition peut provoquer une production urinaire élevée. Elle est souvent associée à des troubles psychiatriques, tels que la schizophrénie.
Diabète insipide vs. Diabète sucré
Le diabète insipide et le diabète sucré sont deux conditions distinctes, bien que leurs symptômes puissent se ressembler.
Les termes «sucré» et «insipide» proviennent des premières méthodes de diagnostic de la maladie. À l’époque, les médecins goûtaient l’urine pour déterminer sa teneur en sucre. Si l’urine était sucrée, cela indiquait une excrétion excessive de sucre, conduisant à un diagnostic de diabète sucré.
En revanche, si l’urine avait un goût neutre, cela signifiait que la concentration en eau était trop élevée, entraînant un diagnostic de diabète insipide. « Insipide » vient du mot latin signifiant « sans saveur » ou « fade ».
Dans le diabète sucré, l’augmentation du sucre sanguin provoque la production de grandes quantités d’urine pour évacuer l’excès de sucre. Dans le diabète insipide, c’est le système de régulation de l’eau qui fonctionne mal.
Le diabète sucré est beaucoup plus courant que le diabète insipide, qui évolue cependant plus rapidement.
Parmi ces deux conditions, le diabète sucré est généralement plus nuisible et plus difficile à gérer.
Prévention
Le diabète insipide est souvent difficile, voire impossible, à prévenir, car il découle de problèmes génétiques ou d’autres conditions médicales. Toutefois, ses symptômes peuvent être gérés efficacement.
C’est souvent une condition chronique. Avec un traitement approprié et continu, le pronostic peut être favorable.
Nouvelles recherches sur le diabète insipide (2024)
Des avancées récentes dans la recherche sur le diabète insipide mettent en lumière de nouvelles pistes de traitement et des approches diagnostiques. Par exemple, des études récentes ont révélé que la thérapie génique pourrait offrir des solutions prometteuses pour les formes héréditaires de diabète insipide néphrogénique. Ces recherches explorent l’utilisation de techniques d’édition génomique pour corriger les mutations responsables de cette condition.
En outre, des investigations sont en cours pour mieux comprendre le rôle de l’hormone atriale natriurétique (ANP) dans la régulation des fluides corporels, ce qui pourrait ouvrir la voie à de nouvelles thérapies ciblées.
Les statistiques actuelles montrent également une amélioration de la sensibilisation au diabète insipide dans la communauté médicale, ce qui permet un diagnostic plus précoce et une meilleure gestion des symptômes. En 2024, les médecins sont de plus en plus formés pour reconnaître les signes précoces de cette maladie, ce qui pourrait réduire le risque de complications graves.
La recherche continue d’explorer l’interaction entre le diabète insipide et d’autres troubles endocriniens, ce qui pourrait conduire à une meilleure compréhension des mécanismes sous-jacents et à des stratégies de traitement intégrées. Les avancées dans les technologies de suivi à domicile permettent aussi aux patients de surveiller leur état de santé de manière proactive, augmentant ainsi leur qualité de vie.
