Phéochromocytome est une tumeur rare qui se développe dans les glandes surrénales dans le corps.
Un phéochromocytome peut provoquer des épisodes distincts de symptômes dans le corps. Le diagnostic nécessite souvent plusieurs étapes, et il existe différents facteurs à considérer pour le traitement.
Quelle est la glande surrénale?
Les glandes surrénales sont deux petites glandes endocrines qui se trouvent au-dessus des reins. Ils aident à créer et distribuer des hormones et des stéroïdes importants pour le corps à utiliser, y compris l’adrénaline et le cortisol.
Les hormones surrénales aident à équilibrer les fonctions corporelles, telles que:
- rythme cardiaque
- tension artérielle
- métabolisme
- sucre dans le sang
- réponses au stress
- réponses du système immunitaire
Le dysfonctionnement des glandes surrénales peut causer une série de problèmes de santé dans ces domaines.
Qu’est-ce qu’un phéochromocytome?
Phéochromocytome (PCC) est le terme utilisé pour une tumeur rare qui a grandi dans les glandes surrénales. Ces tumeurs sont généralement bénignes, ce qui signifie qu’elles ne sont pas cancéreuses. La plupart des cas n’impliquent qu’une seule glande surrénale, mais il est possible que les deux soient impliqués.
Dans de rares cas, le PCC peut être cancéreux. Ces tumeurs malignes se propageront comme d’autres cancers et peuvent causer de graves complications.
La condition fait que les glandes surrénales pompent trop d’adrénaline et de noradrénaline. Ces deux hormones aident à maintenir la fréquence cardiaque, la tension artérielle et la réponse au stress en équilibre. Ils sont également responsables de la réaction de «combat ou fuite» du corps.
Lorsque le corps contient trop de ces composés à la fois, il passe dans un état réactif comme s’il était dans un état constant de stress élevé.
PCC se forme toujours à l’intérieur des glandes surrénales. Ils sont souvent regroupés avec des tumeurs similaires appelées paragangliomes, qui sont des tumeurs qui poussent à l’extérieur des glandes. Les tumeurs sont différentes, mais les deux altèrent la production des glandes surrénales.
Symptômes
Les symptômes de PCC peuvent varier considérablement d’une personne à l’autre. Par exemple, certaines personnes éprouvent une pression artérielle élevée constante tandis que d’autres ont seulement des augmentations aléatoires de la pression artérielle.
Certaines personnes n’éprouvent jamais de symptômes et ne découvrent leur PCC que lorsqu’un médecin cherche autre chose.
Les symptômes apparaissent habituellement dans les épisodes avec une combinaison distincte de symptômes. Les gens auront souvent des maux de tête, des battements de coeur irréguliers et une transpiration inhabituelle. Ils auront également une pression artérielle élevée si elle est mesurée lorsqu’ils sont dans cet état.
Ces épisodes peuvent durer quelques secondes ou quelques heures. Les épisodes ont tendance à s’aggraver avec le temps et deviennent plus fréquents à mesure que la taille de la tumeur augmente.
D’autres symptômes communs de PCC peuvent se produire avec ces épisodes ou indépendamment. Ces symptômes comprennent:
- transpiration
- la nausée
- Douleur d’estomac
- constipation
- perte de poids
- rythme cardiaque rapide
- maux de tête soudains
- anxiété ou un sentiment de malheur
- être tremblant
- être extrêmement pâle
- sautes d’humeur et irritabilité
Avoir PCC peut perturber la fonction normale des glandes surrénales. Cela peut rendre les gens plus à risque d’une crise adrénergique, qui provoque des poussées d’hormones surrénaliennes à entrer dans la circulation sanguine.
Les personnes souffrant d’une crise adrénergique peuvent avoir une tension artérielle extrêmement élevée et une fréquence cardiaque élevée. Cela peut causer de graves problèmes de santé, comme une crise cardiaque, un accident vasculaire cérébral ou la mort.
Les symptômes du CCP peuvent être dus à une gamme de conditions, et si une personne remarque l’un des symptômes, il est essentiel qu’elle consulte un médecin rapidement pour obtenir un diagnostic approprié.
Déclencheurs
Des épisodes de symptômes peuvent survenir à tout moment, ou ils peuvent être provoqués par certains événements de la vie.
Tendre le corps pendant une activité physique ou un accouchement peut suffire à déclencher une attaque. Les chirurgies ou les processus impliquant l’anesthésie peuvent également déclencher des événements chez certaines personnes. Avoir beaucoup de stress physique ou émotionnel peut aussi causer un épisode.
Un composé appelé tyramine peut également être responsable du déclenchement des symptômes de PCC. La tyramine se trouve dans les aliments fermentés ou âgés, tels que le vin rouge, le chocolat et un peu de fromage.
Certains médicaments peuvent également déclencher des symptômes chez certaines personnes. Ceux-ci peuvent inclure des inhibiteurs de la monoamine oxydase (IMAO) et des stimulants, tels que la cocaïne ou les amphétamines.
Causes
La science médicale n’est pas exactement sûr de ce qui cause le PCC. Il peut se développer à tout âge, bien qu’il semble plus commun chez les adultes âgés de 20 à 50 ans. La maladie semble également être liée à la génétique.
Les personnes qui développent le PCC causé par la génétique peuvent également être plus à risque d’hériter d’autres conditions génétiques. Il y a trois syndromes classiquement associés au PCC:
- syndrome de von Hippel-Lindau
- néoplasie endocrinienne multiple type 2
- neurofibromatose type 1
Il y a maintenant au moins huit dysfonctionnements génétiques différents qui sont considérés comme augmentant le risque de PCC.
Diagnostic
Le PCC peut être difficile à diagnostiquer et nécessite quelques étapes différentes. Les médecins vont commander une variété de tests pour vérifier les marqueurs clés de la condition.
Les analyses de sang ou d’urine peuvent indiquer aux médecins si une personne a des niveaux anormalement élevés d’hormones dans son corps. Un scanner ou IRM peut alors être utilisé pour prendre une image des glandes surrénales si une tumeur est suspectée.
Si les médecins trouvent une tumeur, ils peuvent commander des tests pour voir si elle est causée par un trouble génétique. Cela peut aider à déterminer si la personne est à risque d’autres troubles génétiques ou si les membres de sa famille auront un risque plus élevé de la maladie.
Traitement
La meilleure façon de traiter le PCC est d’enlever la tumeur. Ceci est le plus souvent fait par des méthodes laparoscopiques non invasives, qui ne nécessitent que de petites incisions. Les avantages de ces méthodes sont un temps de récupération plus court et moins de chance de complications de la chirurgie.
Dans les jours qui précèdent la chirurgie, la personne avec PCC peut avoir à prendre des médicaments pour équilibrer leur fréquence cardiaque et abaisser leur tension artérielle.
Dans la plupart des cas de PCC, une tumeur se développe dans une seule glande surrénale. Dans ces situations, les médecins peuvent enlever toute la glande, car la glande restante est capable de produire les hormones dont le corps a besoin pour survivre.
Quand une personne a des tumeurs dans les deux glandes surrénales, les médecins essaient d’enlever le tissu tumoral seulement, laissant une partie des glandes intactes. Si cela n’est pas possible, ils peuvent devoir retirer les deux glandes surrénales. Avec les tumeurs bénignes, l’élimination de la tumeur entraîne généralement la disparition des symptômes.
Les personnes qui ont les deux glandes surrénales enlevées devront prendre des stéroïdes pour aider à remplacer les hormones que le corps ne peut plus faire. Les personnes qui ont des tumeurs cancéreuses peuvent nécessiter une radiothérapie ou une chimiothérapie pour empêcher la tumeur de revenir ou de se propager.
Complications
Toutes les personnes atteintes de PCC sont susceptibles d’éprouver des complications. Cependant, les personnes atteintes de CCP qui ne sont pas traitées courent un risque plus élevé de développer des problèmes cardiaques, comme une pression artérielle élevée, des battements cardiaques irréguliers et une crise cardiaque. Ils sont également plus susceptibles de subir une défaillance d’organe et des dommages au nerf optique.
La chirurgie vient avec ses propres complications. Certaines conditions peuvent se développer pendant la chirurgie, y compris une crise d’hypertension artérielle, une crise d’hypotension artérielle et un rythme cardiaque irrégulier.
La chirurgie implique également de modifier les glandes surrénales, ce qui peut provoquer un déséquilibre dans les hormones. La plupart des gens recevront des stéroïdes pendant la récupération pour aider à équilibrer ces hormones.
Perspective
Le PCC peut être sérieux s’il n’est pas traité. Les symptômes peuvent mettre la vie en danger et nécessiter des soins médicaux. Une fois la tumeur enlevée, les symptômes disparaissent généralement, entraînant une guérison complète.
La chirurgie peut être difficile. Les tumeurs cancéreuses peuvent également nécessiter un traitement supplémentaire, et le taux de survie dans ces cas peut être inférieur. Tout nouveau symptôme ou symptôme qui persiste devrait être discuté avec un docteur.
