Le syndrome de Pancoast est le terme donné à l’ensemble unique de symptômes qui accompagnent une tumeur Pancoast – un type de cancer du poumon.
Les tumeurs de pancoast sont un type de cancer non à petites cellules qui représentent moins de 5% de tous les cancers du poumon. Ils sont nommés d’après le radiologue américain qui les a découvert en 1932 – Dr. Henry Pancoast.
Quelles sont les tumeurs Pancoast?
Tumeurs Pancoast se référer à où le cancer est situé dans l’espace pulmonaire. Alors que la plupart des cancers se développent plus bas dans les poumons, les tumeurs Pancoast se développent au sommet de chaque poumon.
En raison de ce positionnement, ils pénètrent dans les tissus adjacents. Les structures fréquemment touchées comprennent:
- vaisseaux lymphatiques
- nerfs
- nervures adjacentes
- la région située entre les poumons
- les petits os de la colonne vertébrale
Facteurs de risque
Les facteurs de risque du syndrome de Pancoast sont similaires à ceux des autres cancers du poumon et comprennent:
- fumer du tabac
- être exposé à la fumée de tabac d’occasion
- être en contact à long terme avec l’amiante et le radon
- être exposé à des éléments industriels, tels que l’or et le nickel
Bien que le syndrome de Pancoast soit classiquement associé au cancer du poumon, dans de rares cas, il peut résulter d’autres affections. Ces conditions comprennent:
- cancer du sein
- tumeurs desmoïdes
- carcinome adénoïde kystique
- cancer de la thyroïde
- certaines infections bactériennes et fongiques
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Pancoast diffèrent des symptômes qui accompagnent le cancer dans d’autres parties du poumon. En fait, les tumeurs de Pancoast provoquent rarement la toux ou l’essoufflement qui sont généralement associés au cancer du poumon.
Au lieu de cela, en plus des symptômes généraux du cancer, tels que la fatigue et la perte de poids, la tumeur Pancoast peut causer une pression sur les nerfs de la partie supérieure de la poitrine, du cou, du visage et des bras. Cette pression peut entraîner des symptômes spécifiques tels que:
- douleur à l’épaule et à l’omoplate
- douleur dans le bras, le coude ou l’aisselle
- faiblesse de la main
- douleur ou picotements dans la main et les doigts
La douleur associée est sévère et constante. Il est également possible de perdre ou de rétrécir la main et le bras.
Le syndrome de Horner
Le syndrome de Horner est un autre type de syndrome associé aux tumeurs de Pancoast. C’est une combinaison de signes et de symptômes qui sont causés par des dommages ou la perturbation de certains nerfs.
Le syndrome de Horner affecte généralement seulement un côté du visage et peut causer:
- un petit élève, ce qui conduit à une différence de taille évidente entre les pupilles des deux yeux
- tombant de la paupière supérieure
- élévation de la paupière inférieure
- rinçage d’un côté du visage
- manque de sueur d’un côté du visage
Diagnostic
Le diagnostic du syndrome de Pancoast et des tumeurs de Pancoast peut être retardé parce que les symptômes ne sont pas typiques du cancer du poumon. Souvent, les gens voient un neurologue ou un chirurgien orthopédique avant de consulter un oncologue.
Les tumeurs de Pancoast sont diagnostiquées en utilisant:
- Rayons X: Cela peut révéler un tissu anormal au sommet du poumon, et peut montrer si la tumeur a envahi les côtes ou les vertèbres. Cependant, dans les premiers stades, les tumeurs de Pancoast sont difficiles à voir sur un film radiographique en raison de l’ombrage.
- CT scan: Ceci peut indiquer si la tumeur est entrée dans la paroi thoracique, la colonne vertébrale, les vaisseaux sanguins, les nerfs, la trachée, le tuyau alimentaire ou la région située entre les poumons.
- IRM: Une IRM est généralement plus précise qu’un scanner pour découvrir dans quelle mesure une tumeur a envahi d’autres structures. Il est souvent utilisé à côté d’un scanner, car le scanner peut être plus efficace pour examiner la région entre les poumons.
- Bronchoscopie: Ce test vérifie les voies respiratoires du poumon.
- Biopsie tissulaire: Il s’agit d’enlever certaines des cellules tumorales pour examen. La procédure peut être une biopsie thoracique ouverte, ou faite en utilisant une aiguille à travers la peau.
- Autres tests: Ils peuvent être nécessaires pour vérifier la propagation du cancer à d’autres parties du corps, telles que le cerveau ou les os. Les exemples incluent une IRM du cerveau, des scintigraphies osseuses, des scanners PET et une médiastinoscopie pour vérifier la zone entre les poumons.
Une combinaison de rayons X, de scintigraphie et de biopsie est habituellement pratiquée pour confirmer le diagnostic de la tumeur et évaluer avec précision le stade de la tumeur de Pancoast.
Mise en scène
Basé sur le système de stadification TNM (Tumor, Nodes, Metastasis), les tumeurs de Pancoast sont toujours classées comme tumeurs T3 ou T4.
La majorité des tumeurs Pancoast sont considérées comme des tumeurs T3 parce qu’elles envahissent seulement la paroi thoracique ou la chaîne des nerfs qui s’étend du cou à la colonne vertébrale.
Le reste des tumeurs Pancoast sont considérés comme des tumeurs T4. Ces tumeurs envahissent la colonne vertébrale, les nerfs allant du cou aux membres supérieurs, ou des structures faites de vaisseaux sanguins.
Quand voir un médecin
Il est important que les gens consultent un médecin s’ils présentent l’un des symptômes du syndrome de Pancoast ou tout autre symptôme associé au cancer du poumon, comme la toux ou l’essoufflement.
Les tumeurs de Pancoast sont rares et pour assurer un diagnostic rapide et précis, les gens peuvent vouloir consulter un médecin connaissant bien le domaine du cancer du poumon et du syndrome de Pancoast.
Traitement
Le traitement d’une tumeur Pancoast dépend de la santé globale de la personne qui en est atteinte, de la taille de la tumeur et des zones touchées. Le traitement peut viser à réduire les symptômes ou à éliminer le cancer.
Les principaux traitements offerts sont:
- chimiothérapie
- Radiothérapie
- chirurgie
L’approche la plus efficace est généralement celle qui combine ces trois traitements. Par exemple, les personnes atteintes du syndrome de Pancoast précoce, en bonne santé et ayant une croissance tumorale limitée, peuvent recevoir une combinaison de radiothérapie et de chimiothérapie, suivie d’une intervention chirurgicale et d’une chimiothérapie post-opératoire.
Les autres traitements qui peuvent être offerts comprennent:
- Thérapies ciblées: Dans certains cas, des traitements ciblent sélectivement l’activité des cellules cancéreuses.Cela cause moins de dommages aux cellules saines, et les gens qui ont ce type de thérapie éprouvent généralement moins d’effets secondaires.
- Soulagement des symptômes: Les médicaments contre la douleur peuvent aider à gérer les symptômes, tandis que les stéroïdes peuvent être prescrits pour réduire la pression nerveuse.
Chirurgie
La chirurgie sur les tumeurs Pancoast doit toujours être effectuée par un chirurgien spécialiste en raison des difficultés qui peuvent être rencontrées. Une telle chirurgie peut impliquer l’ablation du poumon entier, des tissus avoisinants affectés ou des côtes supérieures.
Dans certaines situations, l’ablation d’une artère majeure peut être nécessaire. Si oui, il sera remplacé par un tube artificiel pour maintenir l’approvisionnement en sang.
La prévention
La mesure préventive la plus importante qui peut être prise pour réduire le risque de développer un cancer du poumon est d’arrêter de fumer. Éviter l’exposition à la fumée secondaire et aux matériaux, tels que l’amiante et le radon, réduit également les risques.
Le dépistage est une autre mesure qui peut être prise pour attraper le cancer à ses débuts et empêcher sa progression.
Les personnes ayant des antécédents familiaux de cancer du poumon, les personnes de plus de 55 ans, les fumeurs et les anciens fumeurs peuvent souhaiter discuter avec leur médecin des options de dépistage du cancer du poumon.
Perspective
Les taux de survie des tumeurs de Pancoast ont augmenté au cours des dernières décennies, et ils ont maintenant une meilleure perspective que les tumeurs cancéreuses situées plus bas dans les poumons.
Après un traitement par chimiothérapie, radiothérapie et chirurgie, le taux de survie à 2 ans est de 55 à 70%. Le taux de survie à 5 ans pour ceux dont la chirurgie permet l’élimination complète des cellules cancéreuses est de 54 à 77%. La survie est meilleure pour T3 que les tumeurs au stade T4.
La chirurgie pour les tumeurs de Pancoast est associée à un taux de mortalité de 5 pour cent tandis que le taux de complications est de 7 à 30 pour cent.
Les principaux facteurs associés à une plus faible perspective chez ceux qui subissent un traitement sont la présence du syndrome de Horner et l’élimination incomplète des cellules tumorales.
