Le syndrome de Tourette est un trouble neurologique caractérisé par la présence de divers tics moteurs et au moins un tic vocal. Certaines personnes atteintes de ce syndrome peuvent également exprimer des mots inappropriés ou obscènes de manière involontaire.
Un tic est un mouvement ou un son que la personne ne peut contrôler. Cela peut inclure des clignements des yeux, des toux, des dégagements de gorge, des reniflements, des mouvements faciaux, des mouvements de la tête ou des membres, ainsi que des sons inhabituels.
Les tics sont plus fréquents chez les individus présentant un trouble obsessionnel-compulsif (TOC), un trouble du spectre autistique (TSA) ou un trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité (TDAH).
Selon la Tourette Association of America, 1 enfant sur 160 aux États-Unis est touché par le syndrome de Tourette. On estime qu’environ 200 000 Américains sont affectés, avec une prévalence plus élevée chez les hommes que chez les femmes.
Cette condition est associée à des anomalies dans les ganglions de la base du cerveau, une région impliquée dans la régulation des mouvements.
Faits rapides sur le syndrome de Tourette :
Voici quelques points clés à retenir concernant le syndrome de Tourette. Pour plus de détails, consultez l’article principal.
- Une personne atteinte du syndrome de Tourette présente des tics moteurs et vocaux pendant plus d’un an.
- C’est un trouble neurologique dont les symptômes peuvent s’aggraver en période de stress.
- Le traitement inclut des médicaments et des thérapies comportementales.
- Bien que le syndrome de Tourette ne soit pas associé à des complications graves, il peut coexister avec d’autres troubles, comme le TDAH, entraînant des difficultés d’apprentissage.
Qu’est-ce que c’est ?
Le syndrome de Tourette fait partie d’un spectre de troubles tics, qui peuvent inclure des tics transitoires ou chroniques. Les tics peuvent apparaître à tout âge, mais ils se manifestent le plus souvent entre 6 et 18 ans.
Au cours de l’adolescence et au début de l’âge adulte, les tics ont tendance à diminuer en intensité, mais dans 10 à 15 % des cas, le syndrome peut s’aggraver à l’âge adulte.
Pour de nombreuses personnes, la fréquence et l’intensité des tics varient. Les tics peuvent devenir plus fréquents et plus marqués lors de situations de stress physique, émotionnel ou mental.
La majorité des personnes atteintes du syndrome de Tourette ont un quotient intellectuel normal et une espérance de vie comparable à celle de la population générale.
Symptômes
Le signe distinctif du syndrome de Tourette est la présence de tics. Ceux-ci peuvent varier de presque imperceptibles à suffisamment sévères pour entraver la vie quotidienne.
Un tic facial, comme le clignement des yeux, peut être le premier indicateur, mais chaque individu est unique.
Un tic peut être :
- Physique : Les mouvements moteurs incluent des clignotements ou des secousses de la tête ou d’autres parties du corps.
- Phonique : La personne peut émettre des sons, tels que des grognements ou des grincements, ainsi que des mots ou des phrases.
Il existe deux classifications principales :
- Tic simple : Impliquant un seul muscle ou un seul son, les mouvements sont soudains, de courte durée et souvent répétitifs.
- Tic complexe : Les mouvements physiques sont plus élaborés, et les tics phoniques peuvent comprendre des phrases longues. Les tics complexes engagent plusieurs groupes musculaires.
Les personnes atteintes du syndrome de Tourette présentent une combinaison de tics phonétiques et physiques, qui peuvent être simples ou complexes.
Des exemples de tics physiques simples incluent :
- clignement des yeux
- secousses de la tête
- broyage des dents
- torsion du cou
- contraction du nez
- roulement des yeux
- haussement des épaules
- lâcher les yeux
- coller la langue
Des exemples de tics phoniques simples incluent :
- aboiements
- souffler
- dégagement de la gorge
- toux
- grognements
- hoquets
- reniflements
- grincements
- hurlements ou cris
Des exemples de tics physiques complexes incluent :
- copropraxie, ou faire des gestes obscènes
- échopraxie, ou imiter les mouvements d’autres personnes
- frapper des objets
- sauter ou bondir
- coups de pieds
- tremblements
- se toucher ou toucher d’autres personnes
Des exemples de tics phoniques complexes comprennent :
- varier l’intonation de la voix
- écholalie, ou répéter ce que les autres disent
- palilalie, ou répéter la même phrase plusieurs fois
- coprolalie, qui désigne le fait de prononcer ou crier des mots obscènes
La plupart des personnes ressentent des sensations inhabituelles ou inconfortables avant l’apparition d’un tic.
Les types de sensations d’avertissement incluent :
- une sensation de brûlure dans les yeux, soulagée uniquement par un clignement
- une tension accrue dans les muscles, qui ne peut être apaisée qu’en s’étirant ou en se contractant
- une gorge sèche, soulagée seulement par un grognement ou un dégagement de la gorge
- démangeaisons dans un membre ou une articulation, où le seul soulagement est obtenu en les tordant
Les situations susceptibles d’aggraver les tics comprennent :
- anxiété ou stress
- fatigue excessive
- infections, notamment streptococciques
- excitation excessive
- blessures à la tête récentes
Le comité consultatif médical de la Tourette Association of America a été interrogé sur les conseils à donner aux parents qui suspectent que leur enfant pourrait avoir le syndrome de Tourette.
Ils ont répondu :
« Le syndrome de Tourette se caractérise par la présence de tics moteurs et vocaux pendant plus de 12 mois. Si tel est le cas, commencez par une consultation chez le médecin généraliste de l’enfant pour une évaluation, surtout si les tics deviennent inconfortables, dérangeants ou perturbent les activités scolaires ou sociales. »
L’Association offre des ressources et un soutien aux personnes atteintes du syndrome de Tourette et aux parents d’enfants touchés, y compris des outils d’information pour les parents et les éducateurs ainsi que des conseils pour trouver des groupes d’assistance.
Causes et facteurs de risque
La cause exacte du syndrome de Tourette demeure inconnue, mais il semble résulter d’un dysfonctionnement au niveau des ganglions de la base, une région cérébrale qui régule les mouvements involontaires, les émotions et l’apprentissage.
Les experts estiment que les anomalies dans les ganglions de la base peuvent entraîner un déséquilibre des neurotransmetteurs dans le cerveau, qui sont responsables de la transmission des signaux entre les cellules. Des niveaux anormaux de neurotransmetteurs peuvent perturber le fonctionnement normal du cerveau, entraînant des tics.
Des conditions telles que la maladie de Parkinson et la maladie de Huntington affectent également les ganglions de la base.
Le syndrome de Tourette semble avoir une composante génétique et être héréditaire. Une personne ayant un proche parent atteint de tics est plus susceptible d’en développer également.
Il est également observé que ce syndrome est plus courant chez les nouveau-nés prématurés.
Une autre hypothèse suggère qu’une infection infantile pourrait déclencher l’apparition de tics. L’infection par des bactéries streptococciques du groupe A a été corrélée aux symptômes du syndrome de Tourette. Il est possible que ces bactéries poussent le système immunitaire à produire des anticorps qui interagissent avec le tissu cérébral, provoquant des modifications au niveau cérébral.
Cela pourrait avoir des implications pour le traitement, bien que des recherches supplémentaires soient nécessaires.
Diagnostic
Actuellement, il n’existe pas de test spécifique pour diagnostiquer le syndrome de Tourette. Le diagnostic repose sur l’observation des signes, des symptômes, ainsi que sur les antécédents médicaux et familiaux.
Selon la cinquième édition du Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-5) publié par l’American Psychiatric Association (APA), les critères suivants doivent être remplis pour poser un diagnostic de Tourette :
- La personne présente deux ou plusieurs tics moteurs, tels que cligner des yeux ou hausser les épaules, ainsi qu’au moins un tic vocal (par exemple, grognement, dégagement de la gorge ou cri d’un mot ou d’une phrase), bien qu’ils ne se manifestent pas toujours simultanément.
- La personne a connu des tics pendant au moins un an. Ces tics peuvent se produire plusieurs fois par jour (généralement en séries) presque tous les jours ou parfois.
- Les tics de la personne ont commencé avant l’âge de 18 ans.
- Les symptômes ne sont pas attribuables à la prise de médicaments, d’autres substances ou à un autre trouble médical (par exemple, convulsions, maladie de Huntington ou encéphalite post-virale).
D’autres conditions qui pourraient entraîner des symptômes similaires comprennent :
- les allergies, en cas de toux et de reniflements
- dystonie, un trouble neurologique provoquant des mouvements involontaires et des contractions musculaires prolongées, entraînant des mouvements de torsion du corps, une posture anormale et des tremblements
- le syndrome des jambes sans repos, si les mouvements affectent les jambes
- des problèmes de vision, si le patient cligne des yeux fréquemment
Des tests sanguins, des tests cutanés, des examens oculaires et des imageries cérébrales peuvent aider à exclure ces autres troubles médicaux.
Traitement
Le traitement du syndrome de Tourette implique généralement des médicaments et des approches non pharmacologiques. Dans des cas rares, la chirurgie peut être envisagée.
Les médicaments peuvent inclure des antihypertenseurs, des myorelaxants ou des neuroleptiques.
Les antihypertenseurs, bien que principalement utilisés pour traiter l’hypertension, peuvent également aider à gérer les symptômes légers à modérés du syndrome de Tourette, en régulant les niveaux de neurotransmetteurs. Un exemple est la clonidine. Les effets secondaires peuvent inclure diarrhée ou constipation, bouche sèche, maux de tête, vertiges et fatigue.
Les myorelaxants contribuent à contrôler les tics physiques en traitant la spasticité, où les muscles deviennent trop tendus. Les exemples incluent le baclofène et le clonazépam. Les effets indésirables peuvent comprendre somnolence et étourdissements. Les patients sous myorelaxants doivent éviter l’alcool et peuvent ne pas être en mesure de conduire ou d’utiliser des machines lourdes.
Les neuroleptiques bloquent les effets de la dopamine dans le cerveau. Ils peuvent être administrés par voie orale ou par injection et traiter les symptômes modérés à sévères. Certains neuroleptiques à libération prolongée ne sont injectés qu’une fois toutes les 2 à 6 semaines.
Les effets secondaires peuvent inclure somnolence, vision floue, bouche sèche, libido réduite, tremblements, spasmes et prise de poids. Certains neuroleptiques présentent davantage d’effets indésirables que d’autres.
Si les effets secondaires deviennent problématiques, les patients doivent en discuter avec leur médecin, qui pourra leur proposer d’autres neuroleptiques.
Traitements non pharmacologiques
La thérapie comportementale est couramment utilisée pour aider les personnes atteintes de Tourette à modifier leurs comportements.
Des études ont montré qu’une intervention comportementale complète pour les tics (CBIT), une forme de thérapie cognitivo-comportementale (TCC), peut être bénéfique pour les enfants et les adultes atteints du syndrome de Tourette. Cette thérapie vise à traiter les symptômes en inversant les habitudes.
L’inversion d’habitude repose sur le principe suivant :
- les patients ne sont pas toujours conscients de leurs tics
- l’objectif des tics est de soulager les sensations inconfortables qui les précèdent
Le thérapeute aide le patient à surveiller le schéma et la fréquence de ses tics, tout en identifiant les sensations déclenchantes.
Une fois que le patient prend conscience de son tic, il peut développer une alternative moins visible pour soulager les sensations désagréables. Cela s’appelle une réponse concurrente.
Par exemple, si une sensation désagréable dans la gorge pousse une personne à grogner ou à se dégager la gorge, elle peut apprendre à soulager cette sensation par des respirations profondes.
Une étude publiée en 2015 a révélé que le type de TCC utilisé pour réduire les tics chroniques chez les personnes atteintes du syndrome de Tourette peut également modifier le fonctionnement cérébral.
Une autre étude de 2015 a montré qu’un neurotransmetteur du cerveau, le GABA, pourrait être bénéfique dans le traitement des tics chez les personnes atteintes du syndrome de Tourette.
La thérapie d’inversion d’habitude inclut souvent des techniques de relaxation. Le stress ou l’anxiété peuvent aggraver les tics, et des méthodes comme la respiration profonde ou la visualisation peuvent aider à réduire l’anxiété, entraînant souvent moins de tics et moins sévères.
Y a-t-il des thérapies alternatives ?
L’acupuncture et l’hypnose ont été proposées comme thérapies potentielles. Divers facteurs alimentaires ont également été suggérés, tels qu’un apport accru en vitamines B ou D, mais aucune preuve scientifique solide ne les soutient.
Le conseil médical de l’association Tourette a indiqué : « Il n’existe actuellement aucune preuve soutenant l’utilisation de thérapies alternatives pour le traitement du syndrome de Tourette. Ces approches n’ont pas encore été étudiées spécifiquement pour ce syndrome. »
Cependant, l’exercice régulier et une alimentation équilibrée peuvent contribuer à réduire le stress et à améliorer le bien-être général, ce qui pourrait à son tour aider à atténuer la gravité et la fréquence des tics.
Chirurgie
La chirurgie est généralement envisagée uniquement pour les patients adultes présentant des symptômes sévères qui n’ont pas répondu aux autres traitements.
La leucotomie limbique consiste à utiliser un courant électrique ou une impulsion de rayonnement pour détruire une petite zone du système limbique, qui est responsable de certaines émotions, comportements et mémoires. Cela peut offrir une solution partielle ou complète.
La stimulation cérébrale profonde (DBS) implique l’implantation permanente d’électrodes dans des régions du cerveau associées au syndrome de Tourette. Ces électrodes sont reliées à de petits générateurs implantés dans le corps, qui envoient des impulsions électroniques pour stimuler différentes zones cérébrales. Cela peut aider à contrôler les symptômes du syndrome.
Les effets à long terme de la DBS n’ont pas encore été démontrés.
Gérer les tics
Les activités bénéfiques peuvent inclure la pratique de sports de compétition, le jeu vidéo ou la lecture d’un livre captivant. Cependant, une surexcitation peut être un déclencheur pour certaines personnes, certaines activités pouvant alors avoir un effet contraire.
Beaucoup de gens apprennent à modérer leurs tics en milieu scolaire ou professionnel, mais tenter de réprimer ces tics peut entraîner une tension accrue, rendant inévitable leur expression.
Au fil du temps, les types, la fréquence et la gravité des tics peuvent évoluer. Les tics sont souvent plus prononcés pendant l’adolescence, mais ils s’améliorent fréquemment au début de l’âge adulte.
Complications
Le syndrome de Tourette n’affecte pas l’intelligence, mais des difficultés d’apprentissage peuvent survenir, surtout si la personne souffre également de TDAH, de TOC ou de TSA.
Un enfant, qu’il soit ou non atteint de ces troubles associés, peut également être victime de harcèlement à l’école, rendant son parcours éducatif plus compliqué, tant sur le plan social qu’académique.
Les établissements scolaires peuvent jouer un rôle essentiel en sensibilisant les élèves à cette condition, afin qu’ils puissent mieux comprendre et soutenir un camarade atteint du syndrome de Tourette.
Les ganglions de la base sont également impliqués dans l’apprentissage des habitudes, ce qui peut poser des difficultés pour les personnes atteintes de Tourette dans des domaines tels que l’écriture, la lecture ou les mathématiques.
Les enfants atteints du syndrome de Tourette peuvent nécessiter un soutien éducatif accru.
Perspectives récentes sur le syndrome de Tourette (2024)
Des recherches récentes mettent en lumière l’importance d’une approche multidisciplinaire dans la gestion du syndrome de Tourette. En 2024, plusieurs études indiquent que l’intégration de thérapies comportementales, d’exercices physiques réguliers et d’une éducation spécialisée peut significativement améliorer la qualité de vie des patients.
Une étude récente a révélé que les enfants traités avec une combinaison de thérapies comportementales et de soutien éducatif présentent des améliorations notables dans la gestion de leurs tics et de leurs interactions sociales. De plus, des programmes de sensibilisation dans les écoles ont été mis en place pour réduire le harcèlement et favoriser l’inclusion.
D’autres recherches soulignent l’impact positif d’un mode de vie sain sur la réduction des symptômes. Une alimentation équilibrée, associée à des techniques de gestion du stress comme la méditation et le yoga, peut également contribuer à atténuer l’intensité des tics.
Enfin, la communauté scientifique continue d’explorer les liens entre le syndrome de Tourette et d’autres troubles neurologiques afin d’améliorer les options de traitement. Les avancées technologiques, telles que les applications de suivi des tics, offrent également de nouvelles perspectives pour la gestion quotidienne de la maladie.
