La maladie de Behçet, également connue sous le nom de syndrome de Behçet, est un trouble auto-inflammatoire à long terme qui affecte les vaisseaux sanguins du corps.
Ces tubes, tels que les artères et les veines, transportent le sang autour du corps.
La maladie de Behcet provoque de nombreux symptômes différents, y compris les plaies buccales, les plaies génitales et cutanées, l’inflammation des yeux, l’arthrite et l’inflammation de l’intestin, du cerveau et de la moelle épinière.
Faits rapides sur la maladie de Behcet
Voici quelques points clés sur la maladie de Behcet. Plus de détails et d’informations à l’appui sont dans l’article principal.
- La maladie de Behcet est une maladie rare que l’on rencontre le plus souvent en Turquie. Cependant, il est maintenant correctement diagnostiqué et signalé dans d’autres pays à travers le monde.
- Selon l’American Behcet’s Disease Association, la prévalence de la maladie de Behçet en Turquie atteint 400 cas pour 100 000 personnes
- En comparaison, la prévalence de la maladie de Behçet aux États-Unis est de 1 cas pour 170 000 personnes
- La condition n’est pas contagieuse et ne peut pas être transmise d’une personne à l’autre
- La maladie de Behcet affecte différemment tout le monde et les symptômes peuvent s’intensifier et s’affaiblir au bout de quelques semaines ou plus.
Causes
Alors que la cause exacte de la maladie de Behcet est inconnue, certains groupes de personnes sont plus à risque de développer la maladie que d’autres.
Bien que tous les âges et sexes soient à risque de développer la maladie de Behcet, les personnes sont le plus souvent touchées dans la vingtaine et la trentaine. Les hommes éprouvent généralement des symptômes plus graves que les femmes.
L’ethnicité et la localisation géographique peuvent jouer un rôle dans la probabilité qu’une personne développe la maladie de Behcet. La condition est la plus fréquente chez les hommes du Moyen-Orient et en Asie, et les femmes des États-Unis, d’autres pays occidentaux, le Japon et la Corée.
Il peut y avoir un composant génétique ou héréditaire à la maladie. La maladie de Behcet pourrait également être liée à des bactéries, à des virus ou à des facteurs environnementaux. Plus de recherche est nécessaire, cependant, avant que ces suggestions peuvent être confirmées.
Symptômes
La maladie de Behcet affecte tout le monde différemment. Les personnes atteintes de la maladie peuvent éprouver des poussées de symptômes, dans lesquelles les symptômes disparaissent et disparaissent au bout de quelques semaines ou plus. Les symptômes de la maladie de Behcet peuvent également disparaître sans traitement.
La condition provoque un large éventail de symptômes affectant différentes zones du corps. Ces symptômes incluent les suivants.
Plaies de la bouche
Typiquement, les plaies douloureuses dans la bouche sont le premier symptôme de la maladie de Behcet. La maladie peut causer un ulcère unique ou plus d’une plaie.
Ces plaies peuvent provenir de n’importe où dans la bouche. Les zones spécifiques comprennent la langue, les lèvres, les gencives, les amygdales, la muqueuse des joues, le toit de la bouche et le fond de la gorge.
Les plaies de la bouche causées par la maladie de Behcet peuvent être:
- Douloureux
- Peu profond ou profond
- Rond ou ovale
- Base blanche ou jaune avec un halo rouge entourant la plaie
- Allant de la taille de 1 à 20 millimètres
Les plaies dans la bouche disparaissent souvent dans les 10 à 20 jours avec des cicatrices occasionnelles.
Plaies génitales
Selon l’Institut national de l’arthrite et des maladies musculo-squelettiques et de la peau, plus de la moitié des personnes atteintes de la maladie de Behcet développeront des lésions génitales. Ce chiffre comprend à la fois les mâles et les femelles.
Les hommes peuvent avoir des ulcères sur le scrotum et la tige ou la tête du pénis. Parfois, ces lésions sont associées à une autre maladie appelée épididymite, une inflammation des tubes qui transportent les spermatozoïdes. Les femmes peuvent éprouver des lésions sur la vulve, le vagin et le col de l’utérus
Ces plaies se présentent généralement comme:
- Rouge douloureux, plaies ouvertes
- Peut être grand et profond
Lorsque ces plaies guérissent, les cicatrices affectent souvent la zone.
Plaies cutanées
Les personnes atteintes de la maladie de Behcet peuvent présenter des problèmes de peau appelés érythème noueux. Cette réponse inflammatoire de la peau fait que la peau développe des nodules rouges et douloureux, souvent ulcérés.
Ces lésions peuvent ressembler à des bosses ou des contusions remplies de pus. D’autres lésions associées à la maladie de Behcet comprennent des nodules acnéiformes, une pseudofolliculite et des lésions papulopustulaires.
Problèmes oculaires
Les personnes atteintes de la maladie de Behcet souffrent souvent d’une inflammation de la couche moyenne des yeux. Cette condition est connue sous le nom d’uvéite.
L’uvéite antérieure affecte le devant de l’oeil. Les symptômes courants comprennent la douleur, la vision floue, la sensibilité à la lumière et la production excessive de larmes. Une couche de pus peut être vu dans l’œil.
L’uvéite postérieure affecte l’arrière de l’œil et la rétine. Les symptômes courants incluent une vision floue, des corps flottants, de la douleur, des rougeurs et une sensibilité à la lumière.
Les problèmes oculaires causés par la maladie de Behcet peuvent entraîner de graves complications s’ils ne sont pas traités, y compris la cécité ou une perte partielle de la vision.
Problèmes vasculaires
L’inflammation des veines et des artères peut entraîner des complications graves telles que des caillots sanguins, un anévrisme et des vaisseaux rétrécis ou bloqués.
Les personnes atteintes de la maladie de Behçet peuvent présenter une thrombophlébite avec des symptômes tels que rougeur, douleur, chaleur et gonflement d’une extrémité en raison de la présence d’un caillot de sang. Des souffles thoraciques ont également été signalés.
Arthrite
Une ou plusieurs articulations peuvent être affectées par une inflammation articulaire liée à la maladie de Behcet. La douleur, l’enflure et la raideur disparaissent généralement au cours de quelques semaines.
Les articulations les plus souvent touchées comprennent les genoux, les chevilles, les poignets et les coudes. Certaines personnes touchées par la maladie de Behcet souffriront de douleurs au bas du dos ou aux fesses causées par l’inflammation d’une articulation du bassin.
L’arthrite de Behcet ne provoque pas de lésions articulaires permanentes.
Gut plaies
Parfois, les ulcères peuvent se former n’importe où dans le système digestif de la bouche à l’anus.Les patients atteints dans cette zone peuvent présenter des symptômes tels qu’un manque d’appétit, des douleurs, des vomissements, de la diarrhée et des saignements rectaux.
Une maladie rare connue sous le nom de syndrome de Budd-Chiari peut survenir chez certains patients. Dans cette condition, la veine qui transporte le sang loin du foie est bloquée.
Problèmes pulmonaires
Bien que rares, les poumons peuvent être affectés par la maladie de Behcet. La condition peut causer des symptômes tels que la toux, l’essoufflement et les anévrismes dans l’artère pulmonaire.
Problèmes du système nerveux central
La maladie de Behcet peut entraîner une inflammation du cerveau et du tronc cérébral. Cette inflammation peut causer des symptômes tels que maux de tête, confusion, accidents vasculaires cérébraux, changements de personnalité, désorientation, fièvre, mauvais équilibre et perte de mémoire.
Les symptômes que les patients doivent signaler à l’équipe de soins de santé comprennent:
- Fièvre
- Mal de tête
- Cou rigide
- Difficulté avec la coordination
Ces symptômes peuvent indiquer une inflammation du tronc cérébral. Les symptômes non traités peuvent entraîner un accident vasculaire cérébral.
D’autres symptômes
Dans certains cas, les patients peuvent présenter une maladie cardiaque ou rénale.
De plus, certains patients peuvent développer des ulcères de la bouche et des organes génitaux avec un cartilage enflammé, appelé syndrome MAGIC. Ce symptôme est le plus susceptible de se produire chez les patients atteints à la fois de la maladie de Behcet et d’un autre trouble rare appelé polychondrite récurrente. Cette condition provoque une inflammation du cartilage et d’autres tissus conjonctifs dans le corps.
Diagnostic
Parce qu’il n’y a pas un seul test pour diagnostiquer la maladie de Behcet, les médecins doivent exclure toutes les conditions qui imitent la maladie.
L’American Behcet’s Disease Association explique que les critères cliniques internationaux pour le diagnostic de la maladie de Behcet exigent que certains symptômes soient présents pour qu’un diagnostic soit établi. Un diagnostic nécessite:
- La présence d’ulcères buccaux récurrents au moins trois fois en une seule année
En plus de ce qui précède, au moins deux des critères ci-dessous doivent également être respectés:
- Ulcères génitaux récurrents
- Les lésions oculaires confirmées par un examen de la vue
- Plaies cutanées chez les adultes qui ne prennent pas de corticostéroïdes
- Une lecture de test de pathergy positif dans les 24-48 heures du test
Un test de pathergy implique un médecin insérant une petite aiguille propre dans la peau de l’avant-bras. Un résultat positif est donné si une petite bosse rouge se forme 1 à 2 jours après l’insertion de l’aiguille.
Traitement
Une fois qu’une personne a été diagnostiquée avec la maladie de Behcet, son équipe soignante fera des recommandations sur les options de traitement.
Thérapie topique
La thérapie topique est un médicament qui est appliqué sur les surfaces du corps. Thérapie topique pour la maladie de Behcet peut inclure l’utilisation de la thérapie de soulagement de la douleur, y compris les rinçages aux corticostéroïdes, les gels, les collyres et les onguents. Ces médicaments peuvent inclure d’autres ingrédients pour soulager la douleur.
Des exemples de médicaments comprennent l’acétonide de triamcinolone, la bétaméthasone et la dexaméthasone.
Thérapie orale
Parfois, il peut être nécessaire de suivre un traitement avec des médicaments qui agissent dans tout le corps. Ces médicaments comprennent:
- La colchicine, un médicament utilisé pour prévenir la goutte
- Corticostéroïdes
- Médicaments pour supprimer le système immunitaire tels que l’azathioprine, la cyclosporine et le cyclophosphamide
- Des médicaments qui modifient le fonctionnement des cellules immunitaires du corps
Des médicaments supplémentaires peuvent être recommandés en fonction des symptômes qui se développent. Les patients sont invités à parler avec leur fournisseur de soins de santé pour discuter des options de traitement.
Les fournisseurs de soins de santé peuvent également recommander des modifications simples de style de vie telles que l’exercice et le repos.
