La maladie de Paget du sein, également connue sous le nom de maladie de Paget du mamelon, est une éruption cutanée qui signale souvent un type rare de cancer du sein, pouvant survenir tant chez les femmes que chez les hommes. Cette condition est généralement associée à des cancers sous-jacents, notamment le carcinome canalaire in situ (DCIS) ou un cancer du sein invasif.
La majorité des diagnostics de cette maladie se produisent chez des femmes durant la période de la ménopause, bien qu’il soit rare, mais possible, d’observer des cas chez des femmes dès l’âge de 20 ans. L’âge moyen au moment du diagnostic est d’environ 62 ans pour les femmes et 69 ans pour les hommes.
Les signes cliniques peuvent rappeler ceux de maladies cutanées, ce qui retarde parfois le diagnostic et peut augmenter le risque de complications sérieuses. Environ 90 % des individus atteints de la maladie de Paget présentent également un cancer du sein sous-jacent, bien que cette maladie ne représente qu’une fraction (moins de 5 %) de tous les cancers du sein.
Symptômes
Les symptômes de la maladie de Paget varient selon le stade de progression de la maladie. Ils apparaissent généralement dans un seul sein.
Les symptômes principaux incluent :
- une peau squameuse ou écailleuse sur le mamelon qui ne s’améliore pas avec le temps
- un écoulement des mamelons de couleur paille ou teinté de sang
- des mamelons aplatis ou inversés
Le premier signe de la maladie de Paget est souvent une éruption cutanée ressemblant à de l’eczéma, affectant généralement un seul mamelon. La peau du mamelon et celle qui l’entoure (aréole) peuvent devenir rouges, prurigineuses et enflammées. De nombreuses femmes rapportent des démangeaisons ou une sensation de brûlure.
D’autres manifestations peuvent comprendre :
- un écoulement de fluide provenant de la zone touchée
- une masse palpable dans la poitrine
- des rougeurs, des suintements et des croûtes
- une plaie qui ne cicatrise pas
Généralement, les symptômes touchent d’abord le mamelon, puis se propagent à l’aréole et enfin au sein. Il est courant que les symptômes disparaissent temporairement, ce qui peut amener à penser que la maladie est guérie.
En moyenne, une femme peut présenter des signes et des symptômes pendant une période de 6 à 8 mois avant qu’un diagnostic ne soit établi.
La maladie de Paget ou l’eczéma?
La maladie de Paget est souvent difficile à diagnostiquer en raison de sa ressemblance avec la dermatite et l’eczéma. Contrairement à la maladie de Paget, l’eczéma affecte généralement d’abord l’aréole, puis le mamelon.
Les images suivantes montrent la maladie de Paget du sein et de l’eczéma. Le contenu peut être graphique.
Il est à noter que la maladie de Paget peut également toucher les hommes, bien que cela soit plus rare.
La maladie de Paget se propage généralement du mamelon à l’aréole.
La maladie de Paget est parfois confondue avec l’eczéma.
Beaucoup de femmes hésitent à consulter un médecin, pensant qu’il s’agit simplement d’une dermatite de contact ou d’eczéma. Cependant, celles qui ressentent une masse ou qui notent une irritation cutanée persistante pendant plus d’un mois devraient consulter un spécialiste.
Il est possible qu’une personne éprouve une peau croustillante, suintante ou durcie sur le mamelon, l’aréole, ou les deux. Les modifications cutanées peuvent fluctuer très tôt, donnant l’impression d’une guérison spontanée de la peau.
Certaines patientes se plaignent de sensations de brûlure dans les mamelons ou les seins, des symptômes qui apparaissent généralement à des stades plus avancés, lorsque des lésions cutanées sévères les poussent souvent à consulter un médecin.
Des masses ou des nodules mammaires peuvent être détectés chez jusqu’à 50 % des personnes atteintes. À des étapes plus avancées, la maladie peut entraîner des picotements, une sensibilité accrue et de la douleur.
Causes
La cause exacte de la maladie de Paget du sein demeure inconnue. Cependant, deux théories principales ont été proposées. La première suggère qu’il existe déjà un cancer du sein, et que certaines cellules migrent à travers les canaux lactifères jusqu’à la surface du mamelon.
La seconde théorie postule que les cellules de la peau du mamelon se transforment spontanément en cellules cancéreuses. Dans certains cas de maladie de Paget, il peut n’y avoir aucune tumeur associée au sein, ou si une tumeur est présente, elle n’est pas liée à la maladie observée dans le mamelon.
Facteurs de risque
Les facteurs de risque pour la maladie de Paget sont similaires à ceux des autres types de cancer du sein. Ils comprennent :
- l’âge, avec un risque accru avec le vieillissement
- un antécédent personnel de cancer du sein ou d’anomalies mammaires
- un parent proche ayant eu un cancer du sein
- une densité mammaire accrue
- le surpoids ou l’obésité
- la thérapie hormonale substitutive (THS)
- une consommation excessive d’alcool
Traitement
Lors de la consultation, un médecin examinera toutes les zones inhabituelles de la poitrine, en mettant l’accent sur la peau autour des mamelons et en palpant pour détecter des masses ou des zones épaissies. Une mammographie et une biopsie sont souvent nécessaires pour confirmer le diagnostic.
Le traitement sera déterminé en fonction des résultats et des caractéristiques du cancer du sein sous-jacent.
La chirurgie est généralement le traitement le plus courant.
Si un cancer invasif ou un carcinome canalaire in situ (CCIS) est diagnostiqué, une mastectomie radicale modifiée peut être recommandée. Dans ce type d’opération, le chirurgien retire la poitrine, la membrane qui recouvre les muscles thoraciques, ainsi que certains ganglions lymphatiques sous le bras.
Si le cancer sous-jacent est non invasif, une mastectomie simple peut être réalisée pour enlever uniquement le sein et la membrane sur les muscles thoraciques.
Dans les cas où la maladie est confinée au mamelon et à la zone environnante, le patient peut bénéficier d’une chirurgie mammaire conservatrice ou d’une tumorectomie, suivie d’une radiothérapie.
Lors de la chirurgie mammaire conservatrice, le chirurgien enlève le mamelon, l’aréole et toute partie du sein soupçonnée de contenir des cellules cancéreuses. Dans la plupart des cas, une radiothérapie est également utilisée pour réduire le risque de récidive du cancer.
Nouveaux Développements et Perspectives 2024
Les dernières recherches sur la maladie de Paget du sein mettent en lumière des avancées significatives dans le diagnostic et le traitement. En 2024, des études récentes ont démontré que l’utilisation de biomarqueurs spécifiques peut améliorer la détection précoce de la maladie. Ces biomarqueurs permettent d’identifier des modifications cellulaires avant l’apparition des symptômes cliniques, offrant ainsi une opportunité précieuse pour un traitement précoce.
De plus, de nouvelles approches thérapeutiques, telles que l’immunothérapie, ont montré des résultats prometteurs dans le traitement des cancers du sein, y compris ceux associés à la maladie de Paget. Ces thérapies ciblées visent à renforcer le système immunitaire du patient pour lutter plus efficacement contre les cellules cancéreuses.
Enfin, une sensibilisation accrue parmi les professionnels de la santé et le grand public est cruciale. Des campagnes d’éducation ciblées peuvent aider à réduire le délai de diagnostic et à encourager les femmes à consulter un médecin dès l’apparition de symptômes suspects.
