Chers utilisateurs ! Tous les matériaux sur le site sont des traductions venant d'autres langues. Nous nous excusons pour la qualité des textes, mais nous espérons qu’ils vous seront utiles. Cordialement, l’administrateur du site. Notre e-mail: admin@frmedbook.com

Quelles sont les mitochondries?

Les mitochondries sont souvent appelées les puissances de la cellule. Ils aident à transformer l’énergie que nous prenons de la nourriture en énergie que la cellule peut utiliser. Mais, il y a plus de mitochondries que de production d’énergie.

Présentes dans presque tous les types de cellules humaines, les mitochondries sont essentielles à notre survie. Ils génèrent la majorité de notre adénosine triphosphate (ATP), la monnaie d’énergie de la cellule.

Les mitochondries sont également impliquées dans d’autres tâches, telles que la signalisation entre cellules et la mort cellulaire, autrement appelée apoptose.

Dans cet article, nous verrons comment les mitochondries fonctionnent, à quoi elles ressemblent et expliquent ce qui se passe lorsqu’elles arrêtent de faire leur travail correctement.

La structure des mitochondries

Un schéma de base d'une mitochondrie

Les mitochondries sont petites, souvent entre 0,75 et 3 micromètres et ne sont visibles au microscope que si elles sont colorées.

Contrairement à d’autres organites (organes miniatures dans la cellule), ils ont deux membranes, une externe et une interne. Chaque membrane a des fonctions différentes.

Les mitochondries sont divisées en différents compartiments ou régions, chacun remplissant des rôles distincts.

Certaines des principales régions comprennent:

Membrane externe: Les petites molécules peuvent passer librement à travers la membrane externe. Cette partie externe comprend des protéines appelées porines, qui forment des canaux permettant aux protéines de se croiser. La membrane externe héberge également un certain nombre d’enzymes avec une grande variété de fonctions.

Espace intermembranaire: C’est la zone entre les membranes interne et externe.

Membrane interne: Cette membrane contient des protéines qui ont plusieurs rôles. Parce qu’il n’y a pas de porines dans la membrane interne, il est imperméable à la plupart des molécules. Les molécules ne peuvent traverser la membrane interne que dans des transporteurs membranaires spéciaux. La membrane interne est l’endroit où la plupart de l’ATP est créé.

Cristae: Ce sont les plis de la membrane interne. Ils augmentent la surface de la membrane, augmentant ainsi l’espace disponible pour les réactions chimiques.

Matrice: C’est l’espace à l’intérieur de la membrane interne. Contenant des centaines d’enzymes, il est important dans la production d’ATP. L’ADN mitochondrial est logé ici (voir ci-dessous).

Différents types de cellules ont des nombres différents de mitochondries. Par exemple, les globules rouges matures n’en ont pas du tout, tandis que les cellules hépatiques peuvent en contenir plus de 2 000. Les cellules ayant une forte demande en énergie tendent à avoir un plus grand nombre de mitochondries. Environ 40% du cytoplasme des cellules musculaires cardiaques est absorbé par les mitochondries.

Bien que les mitochondries soient souvent dessinées en tant qu’organites de forme ovale, elles se divisent constamment (fission) et se lient ensemble (fusion). Donc, en réalité, ces organites sont reliés entre eux dans des réseaux en constante évolution.

De plus, dans les spermatozoïdes, les mitochondries sont spiralées dans la pièce intermédiaire et fournissent de l’énergie pour le mouvement de la queue.

ADN mitochondrial

Bien que la plus grande partie de notre ADN soit conservée dans le noyau de chaque cellule, les mitochondries ont leur propre ADN. Fait intéressant, l’ADN mitochondrial (ADNmt) est plus similaire à l’ADN bactérien.

L’ADNmt détient les instructions pour un certain nombre de protéines et d’autres équipements de support cellulaire à travers 37 gènes.

Le génome humain stocké dans les noyaux de nos cellules contient environ 3,3 milliards de paires de bases, alors que l’ADNmt est inférieur à 17 000.

Pendant la reproduction, la moitié de l’ADN d’un enfant provient de son père et la moitié de celle de sa mère. Cependant, l’enfant reçoit toujours son ADNmt de sa mère. Pour cette raison, l’ADN mitochondrial s’est révélé très utile pour tracer les lignées génétiques.

Par exemple, les analyses de l’ADN mitochondrial ont conclu que les humains peuvent être originaires d’Afrique relativement récemment, il y a environ 200 000 ans, descendants d’un ancêtre commun, connu sous le nom d’Eve mitochondriale.

Que font les mitochondries?

Illustration de la mitochondrie

Bien que le rôle le plus connu des mitochondries soit la production d’énergie, elles accomplissent également d’autres tâches importantes.

En fait, seulement environ 3% des gènes nécessaires à la fabrication d’une mitochondrie entrent dans son équipement de production d’énergie. La grande majorité est impliquée dans d’autres tâches spécifiques au type de cellule où elles sont trouvées.

Ci-dessous, nous couvrons quelques-uns des rôles de la mitochondrie:

Produire de l’énergie

L’ATP, un produit chimique organique complexe présent dans toutes les formes de vie, est souvent appelé l’unité moléculaire de la monnaie parce qu’il alimente les processus métaboliques. La plus grande partie de l’ATP est produite dans les mitochondries par une série de réactions, connues sous le nom de cycle de l’acide citrique ou du cycle de Krebs.

La production d’énergie se produit principalement sur les plis ou les crêtes de la membrane interne.

Les mitochondries convertissent l’énergie chimique de la nourriture que nous mangeons en une forme d’énergie que la cellule peut utiliser. Ce processus est appelé phosphorylation oxydative.

Le cycle de Krebs produit un produit chimique appelé NADH. Le NADH est utilisé par les enzymes incorporées dans les crêtes pour produire de l’ATP. Dans les molécules d’ATP, l’énergie est stockée sous forme de liaisons chimiques. Lorsque ces liaisons chimiques sont rompues, l’énergie peut être utilisée.

Mort cellulaire

La mort cellulaire, également appelée apoptose, est une partie essentielle de la vie. À mesure que les cellules vieillissent ou se brisent, elles sont éliminées et détruites. Les mitochondries aident à décider quelles cellules sont détruites.

Les mitochondries libèrent le cytochrome C, qui active la caspase, l’une des principales enzymes impliquées dans la destruction des cellules au cours de l’apoptose.

Parce que certaines maladies, telles que le cancer, impliquent une dégradation de l’apoptose normale, on pense que les mitochondries jouent un rôle dans la maladie.

Stockage du calcium

Le calcium est vital pour un certain nombre de processus cellulaires. Par exemple, libérer du calcium dans une cellule peut déclencher la libération d’un neurotransmetteur à partir d’une cellule nerveuse ou d’hormones provenant de cellules endocrines. Le calcium est également nécessaire pour la fonction musculaire, la fertilisation et la coagulation du sang, entre autres choses.

Parce que le calcium est si critique, la cellule le régule étroitement. Les mitochondries jouent un rôle dans ce processus en absorbant rapidement les ions calcium et en les maintenant jusqu’à ce qu’elles soient nécessaires.

D’autres rôles pour le calcium dans la cellule comprennent la régulation du métabolisme cellulaire, la synthèse des stéroïdes et la signalisation hormonale.

Production de chaleur

Quand nous avons froid, nous tremblons pour rester au chaud. Mais le corps peut également générer de la chaleur par d’autres moyens, dont l’un est en utilisant un tissu appelé graisse brune.

Au cours d’un processus appelé fuite de protons, les mitochondries peuvent générer de la chaleur. Ceci est connu comme la thermogenèse sans frisson. La graisse brune se retrouve à son plus haut niveau chez les bébés, lorsque nous sommes plus sensibles au froid, et que les niveaux diminuent lentement à mesure que nous vieillissons.

Maladie mitochondriale

Illustration de la mitochondrie

L’ADN dans les mitochondries est plus susceptible d’être endommagé que le reste du génome.

C’est parce que les radicaux libres, qui peuvent causer des dommages à l’ADN, sont produites pendant la synthèse de l’ATP.

De plus, les mitochondries ne possèdent pas les mêmes mécanismes protecteurs que ceux trouvés dans le noyau de la cellule.

Cependant, la majorité des maladies mitochondriales sont dues à des mutations dans l’ADN nucléaire qui affectent les produits qui finissent dans les mitochondries. Ces mutations peuvent être héréditaires ou spontanées.

Lorsque les mitochondries cessent de fonctionner, la cellule dans laquelle elles se trouvent est privée d’énergie. Ainsi, selon le type de cellule, les symptômes peuvent varier considérablement. En règle générale, les cellules qui ont besoin des plus grandes quantités d’énergie, telles que les cellules du muscle cardiaque et les nerfs, sont les plus touchées par les mitochondries défectueuses.

Le passage suivant provient de la United Mitochondrial Disease Foundation:

« Parce que les mitochondries remplissent tant de fonctions différentes dans différents tissus, il y a littéralement des centaines de maladies mitochondriales différentes. […] En raison de l’interaction complexe entre les centaines de gènes et de cellules qui doivent coopérer pour maintenir notre métabolisme en douceur, est une caractéristique des maladies mitochondriales que des mutations mtDNA identiques peuvent ne pas produire des maladies identiques. « 

Les maladies qui génèrent des symptômes différents mais qui sont dus à la même mutation sont appelées génocopies.

Inversement, les maladies qui ont les mêmes symptômes mais sont causées par des mutations dans différents gènes sont appelées phénocopies. Un exemple de phénocopie est le syndrome de Leigh, qui peut être causé par plusieurs mutations différentes.

Bien que les symptômes d’une maladie mitochondriale varient considérablement, ils peuvent inclure:

  • perte de coordination musculaire et faiblesse
  • problèmes de vision ou d’audition
  • des troubles d’apprentissage
  • maladie cardiaque, hépatique ou rénale
  • problèmes gastro-intestinaux
  • problèmes neurologiques, y compris la démence

D’autres conditions qui sont supposées impliquer un certain niveau de dysfonctionnement mitochondrial, comprennent:

  • la maladie de Parkinson
  • La maladie d’Alzheimer
  • trouble bipolaire
  • schizophrénie
  • syndrome de fatigue chronique
  • La maladie de Huntington
  • Diabète
  • autisme

Mitochondrie et vieillissement

Au cours des dernières années, les chercheurs ont étudié un lien entre la dysfonction mitochondriale et le vieillissement. Il existe un certain nombre de théories entourant le vieillissement, et la théorie mitochondriale du radical libre du vieillissement est devenue populaire au cours de la dernière décennie.

La théorie est que les espèces réactives de l’oxygène (ROS) sont produites dans les mitochondries, en tant que sous-produit de la production d’énergie. Ces particules fortement chargées endommagent l’ADN, les graisses et les protéines.

En raison des dommages causés par les ROS, les parties fonctionnelles des mitochondries sont endommagées. Lorsque les mitochondries ne peuvent plus fonctionner aussi bien, plus de ROS sont produites, ce qui aggrave les dégâts.

Bien que des corrélations entre l’activité mitochondriale et le vieillissement aient été trouvées, tous les scientifiques n’ont pas tiré les mêmes conclusions. Leur rôle exact dans le processus de vieillissement est encore inconnu.

En un mot

Les mitochondries sont, très probablement, l’organite la mieux connue. Et, bien qu’ils soient populairement désignés comme la centrale électrique de la cellule, ils réalisent un large éventail d’actions qui sont beaucoup moins connues. Du stockage du calcium à la production de chaleur, les mitochondries sont extrêmement importantes pour les fonctions quotidiennes de nos cellules.

Like this post? Please share to your friends: