Les syndromes myélodysplasiques, ou MDS, sont un groupe de troubles où la moelle osseuse d’une personne ne produit pas suffisamment de cellules sanguines saines.
MDS est également appelé le «trouble de la moelle osseuse», et c’est un type de cancer.
MDS endommage certaines des cellules hématopoïétiques dans la moelle osseuse, conduisant à un faible nombre d’un ou plusieurs types de cellules sanguines.
Environ 13 000 personnes reçoivent un diagnostic de SMD aux États-Unis chaque année. La plupart des personnes diagnostiquées sont âgées de 65 ans ou plus.
Les perspectives pour les personnes atteintes de MDS varient dans chaque cas. Dans cet article, nous regardons comment un pronostic est fait et quelles sont les perspectives pour les individus avec la condition.
Comment un pronostic MDS est-il atteint?
Une fois le diagnostic de SMD posé, le médecin d’une personne leur donnera un pronostic. C’est une supposition éclairée de ce que le cours probable de la maladie sera, et combien de temps une personne peut survivre avec la maladie.
Le pronostic de chaque personne est unique, c’est pourquoi un pronostic peut souvent être difficile à faire. En outre, la progression de la maladie est imprévisible pour de nombreuses raisons.
Il existe également différents sous-types de MDS. Le sous-type d’une personne affectera le pronostic du médecin et donc le cours du traitement.
Le sous-type est identifié en testant le sang et la moelle osseuse d’un individu.
Les types de MDS sont les suivants:
- Cytopénie réfractaire avec dysplasie unilineage: Un nombre faible d’un type de cellules sanguines, mais les nombres normaux des deux autres types.
- Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne: Un faible nombre de globules rouges, qui ont trop de fer.
- Cytopénie réfractaire avec dysplasie multilignée: Deux des trois types de cellules sanguines sont anormaux.
- Anémie réfractaire avec excès de blastes (types 1 et 2): Un faible nombre de l’un des trois types de cellules sanguines.
- Syndrome myélodysplasique, non classifié: Type peu commun avec un faible nombre de cellules sanguines, qui ne correspond pas aux critères d’autres types et dont le pronostic est inconnu.
- Syndrome myélodysplasique associé à une anomalie chromosomique del (5q) isolée: faible nombre de globules rouges et mutation spécifique de l’ADN, avec un bon pronostic.
Pour faire un pronostic, le médecin utilisera un système de notation pronostique.
Systèmes de notation
Le système de notation le plus commun utilisé est le système international de notation pronostique (IPSS). Ce système regarde trois valeurs différentes:
- le nombre de numérations sanguines basses de l’individu a
- le pourcentage de jeunes globules blancs, appelés blastes, dans les cellules de la moelle osseuse
- le nombre de changements de gènes anormaux dans les cellules de la moelle osseuse
Il existe également un système de notation plus récent appelé système de notation pronostique de l’OMS (WPSS). Ceci est basé sur trois facteurs:
- le type de MDS basé sur la classification de l’OMS
- les anomalies chromosomiques
- si l’individu a besoin d’une transfusion sanguine ou non
Quels facteurs affectent MDS?
En général, les causes exactes de MDS sont inconnues.
Il existe des facteurs de risque pour les SMD, bien que l’existence de facteurs de risque ne signifie pas nécessairement qu’une personne développera la maladie. Certaines personnes acquièrent MDS sans avoir aucun des facteurs de risque.
Traitement du cancer
La chimiothérapie est le facteur de risque le plus important de MDS.
Lorsque la maladie se développe après la chimiothérapie, elle est connue sous le nom de SMD secondaire.
La radiothérapie augmente encore le risque de MDS.
Ceux qui ont eu une chimiothérapie ou une radiothérapie pour des cancers potentiellement guérissables courent le risque de développer un SMD jusqu’à 10 ans après.
Syndromes génétiques
Bien que le SMD lui-même ne soit pas héréditaire, les personnes atteintes de certains syndromes héréditaires semblent être plus à risque de MDS.
Selon l’American Cancer Society, ceux-ci comprennent:
- Anémie de Fanconi
- Le syndrome de Shwachman-Diamond
- Diamond Blackfan anémie
- trouble plaquettaire familial
- neutropénie congénitale grave
Exposition environnementale
L’exposition aux rayonnements et à certains produits chimiques a été liée à MDS. Le benzène chimique est un déclencheur connu pour les SMD, auxquels les travailleurs de certaines professions sont exposés.
D’autres facteurs de risque incluent:
- fumeur
- âge
- le genre
En ce qui concerne l’âge, la plupart des cas de MDS surviennent chez les personnes âgées de 60 ans et plus, et très peu chez les personnes de moins de 40 ans.
Avec le sexe, MDS est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.
Espérance de vie et risque de leucémie
L’IPSS divise les personnes atteintes de MDS en quatre groupes en fonction du risque:
- Faible
- Int-1
- Int-2
- Haute
Les taux de survie pour chaque groupe sont basés sur la moyenne des personnes de ce groupe. Les taux IPSS ont été publiés en 1997 et sont les suivants:
- Faible: 5,7 ans
- Int-1: 3,5 années
- Int-2: 1,2 années
- Haut: 5 mois
Le WPSS dispose également de statistiques pour prévoir l’espérance de vie. Ces taux sont légèrement différents et sont basés sur les personnes diagnostiquées entre 1982 et 2004:
- Très faible: 12 ans
- Faible: 5,5 ans
- Intermédiaire: 4 ans
- Haut: 2 ans
- Très élevé: 9 mois
Environ un tiers des personnes atteintes de SMD verront leur état évoluer vers la leucémie myéloïde aiguë (LAM). Pour cette raison, MDS est parfois appelé preleukemia.
Perspective
Le traitement du SMD dépendra de plusieurs facteurs, notamment le type de SMD, l’âge de l’individu et d’autres problèmes de santé susceptibles de l’affecter.
Ceux qui ont un risque faible de MDS se transformer en cancer peuvent ne pas avoir besoin d’un traitement au début, mais un médecin surveillera attentivement leur numération sanguine à l’avenir.
Le but du traitement est d’essayer de ramener le nombre et le type de cellules sanguines dans la circulation sanguine à la normale tout en gérant les symptômes.
Le traitement peut inclure:
- Traitement de soutien: Les options comprennent la transfusion sanguine, des médicaments pour se débarrasser de l’excès de fer, des médicaments à facteur de croissance et des antibiotiques.
- Traitement immunosuppresseur: Cela réduit l’activité du système immunitaire, permettant à la moelle osseuse de produire des cellules sanguines.
- Chimiothérapie: Pour les personnes à risque plus élevé de développer une LAM.
- Greffe de moelle osseuse
Faire face et support
MDS est rarement guéri, de sorte que les personnes atteintes de la maladie peuvent souvent jamais terminer leur traitement. Même ceux qui finissent leur traitement devront consulter leur médecin régulièrement pour discuter des symptômes, subir un examen physique et des analyses de sang.
S’il y a des effets secondaires du traitement, il est important que les gens en parlent à leur médecin, car il peut y avoir des moyens de les arrêter ou de les réduire.
Certains choix de mode de vie peuvent également faciliter la tâche des personnes atteintes de MDS. Ceux-ci inclus:
- arrêter de fumer
- réduire la consommation d’alcool
- suivre une alimentation saine
- faire assez d’exercice
- Garder les niveaux de stress sous contrôle
En plus des avantages physiques que peuvent apporter les changements de style de vie, certains changements peuvent aussi aider les gens à composer avec les DMS sur le plan émotionnel.
Une personne atteinte de SMD peut bénéficier d’un soutien émotionnel, qu’il s’agisse de sa famille, d’amis, de groupes de soutien, de communautés en ligne ou de conseillers.
Ce qui fonctionne dépend de l’individu, mais il est conseillé aux gens de ne pas essayer de traiter leur maladie eux-mêmes.
