La sarcoïdose est une affection impliquant la croissance de granulomes persistants ou inappropriés ou de touffes de cellules inflammatoires. Mais qu’est-ce qui les cause et comment peuvent-ils être traités?
Alors que la sarcoïdose peut survenir dans n’importe quel organe, on estime que 90 pour cent des cas impliquent les poumons.
Actuellement, il n’y a pas de traitement pour la sarcoïdose, bien que certains cas se résolvent sans intervention médicale.
Les granulomes peuvent endommager les organes et nécessiter un traitement. Cela peut être le cas s’ils commencent à prendre une partie importante d’un organe ou persistent pendant une longue période.
Cet article se penche sur les causes et les symptômes de la sarcoïdose et explore la façon dont ils peuvent être traités.
Qu’est-ce que la sarcoïdose?
La sarcoïdose est une maladie inflammatoire chronique qui entraîne la formation de granulomes persistants ou de touffes de cellules inflammatoires.
Les granulomes se forment comme une partie normale de la réponse immunitaire, mais ils se décomposent généralement après l’expulsion d’objets étrangers ou d’irritants.
La sarcoïdose implique le développement de granulomes qui se forment ou s’attardent quand ils ne sont plus nécessaires.
Les chercheurs ne savent toujours pas pourquoi ou comment la sarcoïdose se produit. Cependant, il peut être le résultat d’une réponse immunitaire excessive à un irritant ou des allergènes, tels que:
- les virus
- des bactéries
- la pollution
- poussière
- produits chimiques
Certaines données suggèrent que certaines personnes pourraient être génétiquement prédisposées à développer la maladie.
La plupart des cas de sarcoïdose concernent ou commencent dans les poumons. Les ganglions lymphatiques et les glandes, en particulier ceux qui entourent les poumons, sont également touchés. Cependant, la sarcoïdose peut affecter n’importe quel organe dans le corps.
Bien que moins fréquents, les cas impliquant des organes, tels que le cœur, le cerveau et les reins, sont souvent beaucoup plus graves. En outre, ils peuvent être difficiles à traiter et peuvent entraîner de graves complications de santé.
Facteurs de risque
On estime que 10 à 15 Américains sur 100 000 développent une sarcoïdose chaque année.
Cependant, le risque réel de développer la condition varie, en grande partie en fonction des facteurs individuels. Ceux-ci inclus:
- Race et / ou origine ethnique: Les taux de sarcoïdose chez les Afro-Américains sont estimés trois à quatre fois plus élevés que chez les Blancs.
- Âge: La sarcoïdose touche le plus souvent les personnes âgées de 20 à 40 ans.
- Sexe: Comme avec la plupart des conditions inflammatoires, les femmes sont considérées comme étant plus à risque de développer une sarcoïdose, en particulier après l’âge de 50 ans.
- Antécédents familiaux: Ceux qui ont des membres de la famille qui ont eu la sarcoïdose sont plus à risque de développer la maladie.
Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour mieux comprendre l’association entre la race et l’ethnicité et la sarcoïdose.
Symptômes
Les symptômes associés à la sarcoïdose peuvent différer considérablement entre les individus.
Les symptômes varient également grandement en fonction de l’emplacement des granulomes et de la taille de l’organe impliqué.
Dans la sarcoïdose aiguë, les symptômes sont présents depuis moins de 2 ans, et la moitié de ceux qui en sont atteints n’auront aucun symptôme par la suite.
Dans les cas chroniques, les symptômes progressent, persistent ou se répètent pendant des semaines ou des années. Le problème de la sarcoïdose chronique est la progression des granulomes vers la fibrose dans les organes, comme dans les poumons.
Les symptômes visibles n’apparaissent que lorsque les granulomes sont devenus invasifs, ce qui représente une partie importante de l’organe dans lequel ils se trouvent. Le développement des symptômes signifie également que les granulomes commencent à entraver ou à diminuer le fonctionnement de l’organe.
Certains des signes et des symptômes de la sarcoïdose comprennent:
- fièvre
- épuisement
- douleur dans les articulations
- perte de poids
- dépression
- la toux
- essoufflement
- respiration sifflante
- rythme cardiaque anormal
- transpiration anormale
Les éruptions peuvent également se développer sur les extrémités inférieures, telles que les chevilles et les tibias, ou sur le haut du corps.
Des signes plus spécifiques peuvent indiquer quel organe est impliqué. Les symptômes associés à la sarcoïdose dans des organes spécifiques sont détaillés ci-dessous.
Poumons
Les symptômes de la sarcoïdose dans les poumons comprennent:
- toux sèche chronique
- respiration sifflante
- respiration peu profonde ou dyspnée – essoufflement ou difficulté à respirer
- douleur thoracique non identifiable, irradiant souvent
Ganglions
Les symptômes de la sarcoïdose dans le système lymphatique comprennent:
- gonflement ou œdème, accumulation excessive de liquide
- douleur
- rougeur
- difficulté à avaler
- gorge irritée
- épuisement général ou malaise
Cœur
Les symptômes de la sarcoïdose dans le cœur comprennent:
- douleur, irradiant souvent dans la poitrine
- se sentir faible ou évanoui
- épuisement inexpliqué
- palpitations avec rythme cardiaque rapide et battement
- arythmies ou rythme cardiaque irrégulier
- oedème ou gonflement causé par l’accumulation de liquide
- dyspnée ou essoufflement et / ou difficulté à reprendre son souffle
Les yeux
Les cas de sarcoïdose qui touchent les yeux ne causent souvent pas de symptômes. Cela signifie que beaucoup ne sont pas diagnostiqués jusqu’à ce que des dommages permanents aient été causés.
Lorsqu’ils sont présents, les symptômes de la sarcoïdose de l’œil comprennent:
- douleur ou douleur
- rougeur
- sensibilité à la lumière
- vision floue ou trouble
Système nerveux
Les symptômes de la sarcoïdose du système nerveux comprennent:
- paralysie faciale ou perte de contrôle musculaire
- inflammation dans le cerveau, conduisant à des saisies et d’autres changements
- symptômes de la méningite, tels que les maux de tête et la raideur de la nuque
- dommages aux petits nerfs
Peau
Les symptômes de la sarcoïdose de la peau comprennent:
- erythema nodosum, qui est une éruption cutanée rouge sur les tibias et les chevilles, souvent chaud et tendre au toucher
- des nodules ou des excroissances sous la peau, en particulier autour du tissu cicatriciel
- décoloration de la peau, où certaines régions deviennent plus claires ou plus sombres que la normale
- lésions ou plaies, entraînant des lésions cutanées permanentes et une défiguration, souvent sur les joues, le nez et les oreilles
Articulations, tissus conjonctifs, os et muscles
Les symptômes comprennent:
- arthrite
- perte de contrôle musculaire, tonus ou fonction
- perte de flexibilité, de facilité ou d’amplitude de mouvement
- douleur articulaire généralisée
- faiblesse généralisée et épuisement
Diagnostic
Reconnaître les signes de la sarcoïdose peut être difficile.
Quelque 90% des cas ne sont pas suffisamment significatifs pour que les médecins puissent les diagnostiquer. Ils peuvent également être indétectables par des appareils radiographiques.
Les diagnostics sont souvent effectués lors d’examens ou de tests pour d’autres problèmes de santé, par exemple, les radiographies thoraciques pour:
- pneumonie
- blessure
- cancer du poumon
Si la sarcoïdose est soupçonnée, un médecin commencera par examiner la zone touchée et examiner les antécédents médicaux d’une personne.
Les tests supplémentaires utilisés pour diagnostiquer la sarcoïdose comprennent:
- tomodensitométrie (TDM)
- tomographie par émission de positrons (PET)
- radiographie pulmonaire pour évaluer l’atteinte ganglionnaire et les lésions pulmonaires
- tests de la fonction pulmonaire pour évaluer le volume pulmonaire ou le débit sanguin et la distribution d’oxygène associée
- examens des yeux
- des analyses de sang pour évaluer la fonction ou le changement des organes, en particulier, mesurer les enzymes rénales et les marqueurs
- biopsies de tissus d’organes
Traitement et perspectives
Dans environ la moitié de tous les cas de sarcoïdose, les symptômes disparaissent ou disparaissent d’eux-mêmes.
Les symptômes plus graves ou persistants bénéficient d’un traitement médical. Bien qu’il n’y ait actuellement aucun traitement pour la sarcoïdose, des options thérapeutiques existent pour traiter les symptômes.
Certains des médicaments et des options thérapeutiques disponibles comprennent:
- corticostéroïdes anti-inflammatoires, topiques ou oraux
- immunosuppresseurs
- chirurgie
- hydroxychloroquine (Plaquenil)
- facteur de nécrose tumorale alpha (TNF-alpha)
Complications
Il est important que la sarcoïdose soit traitée correctement car les complications associées aux cas à long terme peuvent inclure:
- maladies cardiaques
- cécité
- difficultés respiratoires
- lésion rénale ou échec
- paralysie musculaire
- défiguration de la peau et décoloration
