Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs qui affectent les tissus reliant, soutenant ou entourant les systèmes du corps. Ces sarcomes peuvent toucher les os, la peau et d’autres tissus mous. Cet article se concentre particulièrement sur les sarcomes des tissus mous.
Le sarcome est une tumeur qui impacte le tissu conjonctif. Comme son nom l’indique, les sarcomes des tissus mous affectent les tissus mous, y compris la graisse, le muscle, les vaisseaux sanguins, les tissus de la peau profonde, le cartilage, les tendons et les ligaments.
Ces tumeurs représentent un type de cancer relativement rare, avec environ 14 000 cas de sarcome des tissus mous diagnostiqués chaque année aux États-Unis.
Faits rapides sur le sarcome
- Il existe plus de 50 types de sarcomes des tissus mous.
- Les symptômes peuvent ne pas être évidents; souvent, le seul signe de sarcome est une grosseur.
- La douleur peut se manifester selon l’emplacement de la tumeur ou si celle-ci exerce une pression sur les nerfs voisins.
- Le traitement peut inclure la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie, comme pour d’autres types de cancer.
Les symptômes du sarcome des tissus mous
Les personnes atteintes de sarcomes des tissus mous n’éprouvent souvent aucun symptôme. Il peut ne pas y avoir de signe jusqu’à ce que la masse atteigne une taille significative et puisse être palpée; cependant, même cela peut passer inaperçu. Les principaux symptômes sont :
- La douleur – le symptôme le plus évident. Lorsque la tumeur affecte les tissus, les nerfs ou les muscles locaux, elle se manifeste par une douleur dans la région touchée.
- Inflammation – la tumeur se développe et peut entraîner une inflammation et un gonflement autour de la zone.
- Symptômes spécifiques à l’emplacement – difficulté à bouger correctement les membres (si le sarcome est situé dans les bras ou les jambes, par exemple) et autres déficiences selon son emplacement.
Des symptômes spécifiques peuvent refléter le type particulier de sarcome. Par exemple, les tumeurs dans le système gastro-intestinal peuvent provoquer des saignements, entraînant des symptômes tels que du sang dans les selles ou des selles noires et goudronneuses.
Types de sarcome
Les types de sarcomes des tissus mous sont définis par le tissu ou l’emplacement spécifique affecté; ils comprennent :
- Sarcome pléomorphe indifférencié – anciennement connu sous le nom d’histiocytome fibreux malin, cette tumeur se trouve le plus souvent dans les bras ou les jambes, mais parfois dans l’abdomen.
- Tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) – affecte les cellules neuromusculaires spécialisées de l’intestin.
- Liposarcome – sarcome du tissu adipeux.
- Léiomyosarcome – affecte le muscle lisse dans les parois des organes.
- Sarcomes synoviaux – généralement trouvés autour des articulations dans les bras ou les jambes.
- Tumeur maligne de la gaine des nerfs périphériques – également connue sous le nom de neurofibrosarcome, affecte la muqueuse protectrice des nerfs.
- Rhabdomyosarcome – se forme dans le muscle et est un cancer de l’enfance. Bien que rare, il constitue une tumeur relativement courante chez les enfants.
- Angiosarcomes – développés dans les cellules sanguines ou les vaisseaux lymphatiques.
- Fibrosarcomes – formés généralement dans les membres ou sur le tronc, ce sont des fibroblastes, le type cellulaire le plus commun dans le tissu conjonctif.
- D’autres exemples incluent le dermatofibrosarcome protubérant, une lésion cutanée; le sarcome épithélioïde, touchant souvent les mains ou les pieds des jeunes adultes; le myxome, fréquent chez les personnes âgées, habituellement dans les bras et les jambes; les mésenchymatomes, rares, combinant des éléments d’autres sarcomes et pouvant être trouvés n’importe où dans le corps; sarcomes vasculaires, contenant de nombreux vaisseaux sanguins; et neurilemmoma malin (également connu sous le nom de schwannoma).
La liste complète comprend plus de 50 types. Le sarcome de l’os inclut l’ostéosarcome, le sarcome d’Ewing et le chondrosarcome. Pour plus d’informations à ce sujet, consultez notre page dédiée au cancer des os.
Le sarcome de Kaposi
C’est un sarcome qui affecte la peau et est causé par un virus. Il existe une page dédiée au sarcome de Kaposi. Voici quelques détails à son sujet :
- La forme la plus commune du sarcome de Kaposi est liée au SIDA.
- Les tumeurs de Kaposi provoquent souvent des lésions cutanées distinctes tout en affectant également d’autres tissus mous.
- Ce sarcome est causé par l’herpèsvirus humain 8.
Causes du sarcome
Le plus souvent, aucune cause spécifique du sarcome n’est connue. Cependant, certaines causes ont été identifiées :
- Le sarcome de Kaposi – le seul type de sarcome des tissus mous avec une cause clairement définie, l’herpèsvirus humain 8.
- De fortes doses de rayonnement – par exemple lors d’un traitement anticancéreux antérieur, constituent un facteur de risque évident pour les sarcomes des tissus mous.
- Les conditions génétiques – certaines personnes peuvent avoir une association avec certaines conditions génétiques.
Les facteurs de risque incluent l’âge, qui est généralement associé à un risque accru de cancer. Des risques accrus de sarcome ont également été observés en lien avec l’exposition à certains produits chimiques, notamment le chlorure de vinyle, les dioxines et les herbicides phénoxyacétiques.
Tests et diagnostic de sarcome
Après avoir examiné les antécédents médicaux du patient et réalisé un examen physique, des scintigraphies d’imagerie médicale contribueront à éclairer le diagnostic, qui devra être confirmé par l’analyse en laboratoire d’un échantillon de tumeur.
Les caractéristiques physiques suivantes devraient inciter un médecin à enquêter :
- Plus grand que 5 centimètres de diamètre ou en augmentation de taille.
- Fixe, immuable ou profond.
- Douloureux.
- Retour de la tumeur précédemment retirée.
L’imagerie médicale aide à localiser, caractériser et fournir des informations supplémentaires sur une tumeur pour guider le diagnostic. Elle peut également être utilisée pour évaluer le succès du traitement ou rechercher une éventuelle propagation du cancer.
Les techniques d’imagerie comprennent les rayons X, la tomodensitométrie (TDM), l’IRM (imagerie par résonance magnétique), l’échographie et la TEP (tomographie par émission de positrons).
Traitements pour le sarcome des tissus mous
Les options de traitement suivantes peuvent être envisagées pour les sarcomes :
- Chirurgie – le traitement le plus courant des sarcomes, visant à enlever la tumeur ainsi qu’une partie du tissu normal environnant. Un échantillon de biopsie est souvent prélevé en même temps pour confirmer le type exact de tumeur.
- Radiothérapie – elle détruit les cellules cancéreuses et peut être administrée en complément de la chirurgie, avant ou après l’opération.
- Chimiothérapie – elle peut également être utilisée en complément de la chirurgie, mais moins fréquemment que la radiothérapie.
Pour certains sarcomes des tissus mous, d’autres traitements sont disponibles, tels que des traitements médicamenteux spécifiques, des thérapies ciblées sur des gènes ou des thérapies biologiques comme l’immunothérapie.
Le choix et l’intensité du traitement sont également déterminés par le stade et le grade du cancer, la taille de la tumeur et l’étendue de sa propagation.
Prévention du sarcome
Le sarcome n’est généralement pas évitable. La radiothérapie est un facteur de risque, donc réduire l’exposition peut être préventif, bien qu’un besoin de radiothérapie l’emporte généralement sur tout risque subséquent de sarcome.
Avancées récentes dans la recherche sur les sarcomes
En 2024, la recherche sur les sarcomes des tissus mous a fait de grands progrès. Des études récentes mettent en lumière l’importance de la génomique dans la personnalisation des traitements. Par exemple, des tests génétiques permettent d’identifier des mutations spécifiques qui pourraient rendre certaines tumeurs plus sensibles à des traitements ciblés, offrant ainsi de nouvelles perspectives thérapeutiques.
De plus, des essais cliniques ont montré que l’immunothérapie, en particulier les inhibiteurs de points de contrôle, montre des résultats prometteurs pour certains types de sarcomes, en améliorant la réponse globale des patients aux traitements. Ces avancées soulignent la nécessité d’une approche multidisciplinaire pour traiter les sarcomes, intégrant oncologues, pathologistes et chercheurs.
En conclusion, bien que le sarcome demeure un défi en oncologie, les avancées récentes offrent de l’espoir pour un meilleur diagnostic et des traitements plus efficaces, renforçant le besoin d’une sensibilisation accrue à ce type de cancer rare.
