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Sarcome synovial: traitement, diagnostic et recherche

Un sarcome synovial est une forme rare de cancer qui affecte les tissus mous du corps.

Il affecte généralement les tissus entourant les articulations des mains, des pieds, des bras et des jambes. Il peut, cependant, se produire dans n’importe quel tissu mou, aussi bien que la tête, le cou, et le tronc.

Le plus souvent, le sarcome synovial se trouve dans le tissu, entourant les articulations des extrémités et des jambes. Mais il est possible de développer ce cancer dans les tissus mous, y compris les tendons, les ligaments, les graisses, la peau, les membranes, les muscles et d’autres tissus non durs partout dans le corps.

Le sarcome synovial est l’un des cancers les plus rares, affectant entre 1 et 3 personnes par million. Bien qu’il puisse se produire dans n’importe quel groupe d’âge ou sexe, il est le plus répandu chez les adolescents et les jeunes adultes et touche plus les hommes que les femmes.

Faits rapides sur le sarcome synovial:

  • Il existe deux types principaux appelés monophasiques et biphasiques.
  • Le traitement pour chaque type est le même, et aucune forme n’est plus agressive que l’autre.
  • Pour la plupart des gens, le sarcome synovial commence comme une masse près d’une articulation.
  • L’ablation chirurgicale de la tumeur est souvent le meilleur et le premier traitement.

Qu’est-ce que le sarcome synovial?

sensibilisation au sarcome à ruban jaune

Les médecins divisent le sarcome synovial en deux types principaux:

  • Monophasique est constitué uniquement de cellules fusiformes. Les cellules fusiformes sont un type de cellule longue et mince associée à certains cancers.
  • Biphasique est constitué à la fois des cellules de la peau (épithéliales) normales et des cellules fusiformes.

Un troisième type, moins commun, est appelé sarcome synovial mal différencié.

Dans environ la moitié des cas de sarcomes synoviaux, le cancer se propage à d’autres parties du corps. Ce processus est appelé métastase, et il augmente le risque de mourir d’un sarcome synovial.

Bien que le cancer puisse se propager n’importe où, les poumons sont un site commun pour les métastases.

Le sarcome synovial peut également se propager au cerveau, aux ganglions lymphatiques et aux organes, et il devient plus difficile à traiter avec succès quand il le fait. Un traitement rapide au début de la maladie peut réduire le risque de métastase.

Symptômes du sarcome synovial et diagnostic

Patient en IRM

La masse articulaire d’un sarcome synovial peut se sentir comme si elle faisait partie d’un muscle. En tant que tel, il peut causer une douleur similaire à la douleur musculaire et rendre difficile l’utilisation de l’articulation touchée.

Ainsi, les personnes atteintes de sarcome synovial dans les jambes peuvent développer une boiterie, alors qu’une masse près du coude peut rendre difficile l’utilisation des bras.

D’autres symptômes d’un sarcome synovial comprennent:

  • Douleur près de la masse, bien que pour certaines personnes, la masse soit indolore.
  • Difficultés avec les fonctions près de la masse, comme respirer si l’on est près du cou.
  • Douleur persistante et inexpliquée près d’une articulation.

Au début de la vie de la tumeur, certaines personnes confondent la masse pour un gonflement musculaire. Ils peuvent attribuer la douleur à une blessure ou à l’arthrite. Donc, toute douleur qui ne disparaît pas après quelques jours devrait être discutée avec un médecin.

Les tests peuvent diagnostiquer le sarcome synovial. Ils comprennent:

  • Scintigraphies d’imagerie de la zone affectée: elles incluent les scans d’imagerie par résonance magnétique (IRM), les tomodensitogrammes (TDM) ou les radiographies. Ces analyses sont des procédures relativement simples et non invasives.
  • Une biopsie de la croissance: Lors d’une biopsie, un médecin insère une aiguille dans la tumeur pour retirer les cellules. Leur apparition sous un microscope peut déterminer ou exclure un diagnostic de sarcome synovial.
  • Tests génétiques: Une anomalie entre le chromosome X et le chromosome 18 est présente dans plus de 90% des cas de sarcomes synoviaux. Des tests génétiques peuvent être effectués sur l’échantillon de tissu obtenu par biopsie.
  • Les scintigraphies osseuses: L’hémogramme complet (CBC) et d’autres tests sanguins peuvent également être utilisés.

Traitement pour le sarcome synovial

Ce type de cancer a plusieurs options de traitement que les gens peuvent envisager en discussion avec leurs consultants.

Chirurgie

Lorsque la tumeur a des marges claires, de sorte qu’il peut être retiré à côté de tissu sain, le pronostic est le meilleur. Il est important d’enlever certains tissus sains pour réduire le risque de cellules cancéreuses restantes.

Il est parfois difficile de retirer toute la tumeur, en particulier lorsqu’elle est située près d’un organe vital. Parfois, il peut être nécessaire d’amputer un membre pour enlever complètement la tumeur.

Chimiothérapie

La chimiothérapie, qui utilise des produits chimiques puissants et qui tue les cellules cancéreuses et saines, peut être utilisée. La chimiothérapie peut être utile lorsque le cancer s’est propagé à d’autres endroits ou lorsqu’un chirurgien ne peut pas enlever toute la tumeur.

Un médecin peut également recommander une chimiothérapie après l’enlèvement de la tumeur, pour s’assurer que le cancer ne revient pas. La chimiothérapie se présente sous de nombreuses formes, notamment sous forme de pilule, d’injection et de perfusion intraveineuse (IV).

Radiothérapie

La radiothérapie, comme la chimiothérapie, tue les cellules cancéreuses. Il peut être utilisé en même temps que la chimiothérapie, après une chimiothérapie, ou moins fréquemment, en traitement autonome. La radiothérapie utilise une machine spécialisée pour cibler les cellules cancéreuses avec des faisceaux de haute énergie invisibles.

Complications après traitement

La radiothérapie et la chimiothérapie peuvent affaiblir le corps, de sorte que toute personne ayant un sarcome synovial peut avoir besoin de traitements supplémentaires pour rester en bonne santé. Certains médicaments peuvent réduire les effets secondaires. Occasionnellement, une personne subissant une chimiothérapie peut devoir être hospitalisée pour traiter des complications.

Les chercheurs étudient des traitements expérimentaux pour guérir le sarcome synovial. Certaines personnes peuvent avoir accès à des essais cliniques de ces traitements, notamment:

  • Inhibiteurs de l’angiogenèse: Ces médicaments préviennent la croissance de la tumeur et le développement de nouvelles tumeurs, en bloquant le développement des vaisseaux sanguins qui les soutiennent.
  • Thérapies biologiques: Cela implique l’utilisation de médicaments qui aident le système immunitaire à combattre le cancer ou à réduire les effets secondaires dangereux du traitement.

Quelles sont les perspectives pour le sarcome synovial?

chimiste dans un laboratoire

Puisque le cancer peut métastaser, revenir ou se développer lentement, les médecins évaluant la survie au cancer examinent le pourcentage de personnes qui ont survécu à divers moments après le diagnostic.

À 5 ans, le taux de survie pour le sarcome synovial est de 50 à 75 pour cent. À 10 ans, le taux est de 40-60%. Cependant, les statistiques sur les taux de survie révèlent peu sur les chances d’une personne d’être guéri.

De nombreux facteurs affectent la survie, y compris la taille, l’âge, le grade et l’emplacement de la tumeur. La santé globale est également pertinente, car les personnes en bonne santé sont plus susceptibles de survivre aux traitements qu’elles reçoivent.

Le sarcome synovial peut réapparaître même après une rémission. Les médecins ont documenté des récidives après 5 à 10 ans, après l’enlèvement d’une tumeur et la rémission. Cela suggère que la poursuite des contrôles de suivi même plusieurs années après le diagnostic et le traitement sont importants pour la survie à long terme.

Parce que le cancer synovial peut réapparaître, de plus longues périodes de rémission sont liées à de plus grandes chances de survie. Ainsi, une personne qui survit 10 ans après le diagnostic a une plus grande chance de survie que quelqu’un qui a survécu une année.

Qu’est-ce qui cause le sarcome synovial?

Contrairement aux cancers du poumon et à d’autres cancers liés à des facteurs liés au mode de vie, comme le tabagisme, aucun facteur lié au mode de vie n’a été associé au sarcome synovial.

Le principal facteur de risque est l’anomalie génétique qui ne provoque aucun autre symptôme. La mutation du gène qui semble être responsable se produit entre le chromosome 18 et le chromosome X. Les chercheurs ne savent pas si c’est quelque chose qui arrive de façon aléatoire ou si c’est quelque chose de spécifique.

Certaines études ont trouvé un lien entre les radiations et les poisons environnementaux et synoviaux et autres sarcomes des tissus mous. Ce lien n’est cependant pas définitif.

La recherche soutient également un lien entre certaines conditions héréditaires et le sarcome synovial. Par exemple, les personnes atteintes du syndrome de Li Fraumeni et de la neurofibromatose de type 1 peuvent avoir un plus grand risque de développer ce cancer.

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