La sclérodactylie est un resserrement et un épaississement de la peau des doigts. Les doigts peuvent s’enrouler vers l’intérieur et les mains former une forme griffue.
La sclérodermie systémique cause la sclérodactylie, une maladie auto-immune et une forme rare d’arthrite qui touche moins de 500 000 personnes aux États-Unis. Pas tout le monde avec la sclérodermie obtiendra la sclérodactylie.
Cet article se penche sur les causes et les symptômes de la sclérodactylie, ainsi que les options de traitement disponibles pour gérer la maladie.
Signes et symptômes
Les personnes atteintes de sclérodermie peuvent remarquer que leurs mains deviennent enflées et gonflées avant l’apparition de la sclérodactylie. Il peut également devenir difficile de plier les doigts.
La peau peut:
- se sentir tendu ou étiré
- devenir plus épais
- devenir plus difficile
- apparaître brillant ou comme de la cire
Les symptômes initiaux peuvent:
- apparaître et ensuite disparaître de temps en temps
- durer des semaines ou des années
- être pire le matin
Dans de rares cas, ces symptômes finiront par atteindre la sclérodactylie, où la main forme une griffe et une personne est incapable de bouger les doigts.
De plus, le tissu mou sous-jacent peut commencer à perdre.
Causes
Comme indiqué précédemment, la sclérodactylie est causée par la sclérodermie systémique, une maladie auto-immune. Quand une personne a une maladie auto-immune, son système immunitaire attaque les tissus sains du corps après l’avoir prise pour des envahisseurs étrangers, tels que des bactéries ou des virus.
Dans la sclérodermie, le corps réagit à une attaque perçue en produisant trop de collagène, une protéine présente dans la peau. Le collagène donne à la peau sa force et son élasticité, et il aide également à remplacer les cellules mortes de la peau.
On pense que cette surproduction de collagène se produit parce que le corps croit qu’il y a une blessure qui doit être réparée. Ce collagène supplémentaire peut interférer avec la fonction corporelle normale, rendant la peau dure, coriace et brillante.
La cause exacte de la sclérodermie est inconnue. Il y a un gène qui rend certaines personnes plus susceptibles d’attraper la maladie que d’autres, mais ce gène seul ne cause pas la maladie.
Facteurs de risque
Le plus grand facteur de risque pour la sclérodactylie est la sclérodermie, une maladie auto-immune qui touche plus souvent les femmes que les hommes.
Conditions associées
Il existe plusieurs types de sclérodermie:
Sclérodermie localisée
Les symptômes de la sclérodermie localisée ne se manifestent généralement que dans quelques endroits de la peau ou des muscles. En général, cette affection est légère et se propage rarement. Les personnes atteintes de sclérodermie localisée ne développent généralement pas de sclérodermie systémique.
Il existe deux formes de sclérodermie localisée: la morphée et la sclérodermie linéaire.
Morphea
La morphine est marquée par des plaques cutanées cireuses et peut provoquer un épaississement de la peau. Au fil du temps, les patchs peuvent varier en taille ou disparaître complètement.
La morphine survient le plus souvent chez les personnes âgées de 20 à 50 ans.
Sclérodermie linéaire
La sclérodermie linéaire commence souvent par une zone de peau durcie. Cette forme de sclérodermie affecte le plus souvent les bras, les jambes, le cou et le front. Dans certains cas, cela peut avoir un impact sur les mouvements articulaires.
La sclérodermie linéaire se développe le plus souvent chez les enfants.
Sclérodermie systémique
Aussi connu sous le nom de sclérose systémique, la sclérodermie systémique est la forme de sclérodermie qui peut causer la sclérodactylie.
Cette condition peut affecter:
- vaisseaux sanguins
- tuyau de nourriture
- tube digestif
- cœur
- les articulations
- reins
- poumons
- muscles
- peau
La sclérodermie systémique peut être diffuse ou limitée.
Sclérodermie diffuse
Dans cette forme de sclérodermie systémique, la peau peut s’épaissir rapidement et affecter une plus grande surface.
Ceux qui développent une sclérodermie diffuse courent un risque accru de développer une sclérose, un durcissement des organes internes du corps.
Sclérodermie limitée
Une forme plus commune de la sclérodermie systémique, la sclérodermie limitée provoque un épaississement de la peau lente et contenue, ce qui affecte généralement les mains et le visage.
Des dommages internes peuvent survenir, mais ils ont tendance à être moins fréquents et moins graves que dans la sclérodermie diffuse.
Cependant, une affection appelée hypertension pulmonaire est associée à une sclérodermie limitée. L’hypertension pulmonaire est marquée par un rétrécissement des vaisseaux sanguins dans les poumons, ce qui provoque un essoufflement.
La sclérodermie limitée est également connue sous le nom de syndrome CREST, qui représente les premières lettres d’une gamme de symptômes associés à une sclérodermie limitée.
CREST signifie:
- calcinose
- La maladie de Raynaud
- dysfonction oesophagienne
- sclérodactylie
- télangiectasie
Plusieurs des symptômes ci-dessus, tels que la calcinose et les télangiectasies, peuvent également affecter certaines personnes atteintes de sclérodermie diffuse.
Options de traitement
Il n’y a pas de remède pour la sclérodactylie. Le traitement vise à réduire les symptômes et à améliorer la qualité de vie des personnes atteintes.
Le traitement est plus efficace quand il est commencé dans les premiers stades de la sclérodactylie, soulignant l’importance d’une action précoce.
Les options de traitement disponibles comprennent:
Physiothérapie et ergothérapie
Les exercices de la main peuvent aider certaines personnes présentant des symptômes précoces de sclérodactylie, comme un gonflement ou une peau tendue. Les exercices utilisés sont similaires à ceux prescrits pour les personnes atteintes d’arthrite.
Certains thérapeutes sont spécialement formés pour faire des moulages de mains. Ces moules peuvent être portés tout le temps pour s’assurer que si les mains se durcissent, ils prennent une forme moins restrictive que la forme griffue typique de la sclérodactylie.
Cela peut aider les personnes atteintes de la maladie à effectuer leurs activités quotidiennes avec plus de facilité.
Les thérapeutes peuvent également recommander l’utilisation de machines à cire chaude pour réchauffer les mains et réduire la douleur et la raideur.
Lumière ultraviolette (UV)
L’utilisation de la lumière UV peut aider à décomposer le collagène durci dans le tissu cutané.Une partie de la lumière UV, appelée ultraviolet A1 (UVA1), est responsable de cet effet.
UVA1 agit sur certaines cellules productrices de collagène dans la peau appelées fibroblastes. La lumière UVA1 conduit les fibroblastes à décomposer le collagène supplémentaire qui provoque l’épaississement et l’étanchéité de la peau.
Certaines recherches suggèrent que les personnes atteintes de maladies cutanées sclérosantes auront besoin de 20 à 40 expositions à la lumière UV avant de voir les résultats. Les effets secondaires à long terme sont encore inconnus.
Chirurgie
Ceux qui ont la sclérodactylie et d’autres symptômes de la sclérodermie systémique qui affectent les mains ou les pieds peuvent envisager un traitement chirurgical.
Bien que la chirurgie ne puisse guérir complètement la sclérodermie, elle peut soulager les symptômes et augmenter le mouvement des mains.
Perspective
Bien qu’il n’y ait aucun remède pour la sclérodactylie, il existe plusieurs options de traitement disponibles pour traiter ses symptômes et améliorer la qualité de vie d’une personne.
Recevoir un traitement précoce est la clé pour empêcher les mains de former une forme de griffe, réduisant ainsi la fonction de la main.
Ceux qui pensent qu’ils peuvent avoir la sclérodermie ou la sclérodactylie devraient en parler à leur médecin dès que possible.
