Le syndrome des antiphospholipides est un trouble immunitaire complexe dans lequel des anticorps anormaux sont liés à des caillots sanguins anormaux dans les veines et les artères. Ce syndrome affecte principalement les membres inférieurs, mais il n’est pas rare que des caillots se forment dans d’autres organes tels que les reins, les poumons, et parfois même dans le cerveau.
Ce syndrome peut entraîner de graves complications pendant la grossesse, notamment des pertes fœtales récurrentes et des naissances prématurées. L’importance d’une prise en charge médicale appropriée est primordiale pour optimiser les résultats de santé.
Le syndrome des antiphospholipides (APS) est également désigné sous le nom de syndrome des anticorps antiphospholipides, syndrome de Hughes, ou encore syndrome du sang collant. Les anticorps anormaux attaquent les phospholipides, qui sont des graisses essentielles à la coagulation sanguine.
Il est intéressant de noter que des anomalies au niveau des valves cardiaques sont fréquemment observées chez les patients atteints d’APS, et ces anomalies peuvent toucher jusqu’à un tiers des personnes de moins de 50 ans. Dans les jambes, ce syndrome peut provoquer une thrombose veineuse profonde (TVP) qui, si elle se déplace vers le cerveau, peut engendrer un accident vasculaire cérébral, une situation d’urgence médicale.
Bien qu’il n’existe pas de remède définitif pour l’APS, les traitements actuels permettent de réduire considérablement le risque de formation de caillots sanguins. La plupart des personnes atteintes de ce syndrome qui reçoivent un traitement approprié peuvent mener une vie saine et active. Néanmoins, dans certains cas, des patients peuvent continuer à éprouver des épisodes de thrombose malgré un traitement adapté.
Selon les données de la APS Foundation of America, il est estimé qu’entre 1 et 5 pour cent de la population aux États-Unis souffrent de ce syndrome. L’APS est responsable de 15 à 20 % de tous les cas de thrombose veineuse profonde et d’embolie pulmonaire, touchant les femmes trois à cinq fois plus souvent que les hommes.
Symptômes
Les signes et symptômes du syndrome des antiphospholipides varient en fonction de l’emplacement et du type de caillot formé. Un caillot sanguin ou un embole peut provoquer :
- TVP : Un caillot se développe dans une veine profonde, souvent dans la jambe ou le bras, et peut bloquer la circulation sanguine, entraînant des douleurs et un gonflement. Si un caillot de TVP se déplace vers les poumons, il peut provoquer une embolie pulmonaire (EP), une condition potentiellement mortelle.
- Embolie pulmonaire (EP) : Cela se produit lorsque le caillot sanguin bloque l’artère pulmonaire, entraînant des douleurs thoraciques, une difficulté à respirer et, dans les cas graves, le décès.
- Complications de la grossesse : Cela inclut les fausses couches récurrentes, l’accouchement prématuré et les problèmes d’hypertension, tels que la prééclampsie.
- AVC ischémique : Un caillot bloque le flux sanguin vers le cerveau, ce qui peut entraîner des lésions cérébrales permanentes. Environ 75 % des AVC sont ischémiques.
Les signes et symptômes moins fréquents peuvent inclure :
- maux de tête ou migraines intenses
- démence et convulsions, si les caillots bloquent le flux sanguin vers certaines zones du cerveau
- livedo reticularis, une éruption cutanée en forme de dentelle sur les membres
Environ 30 % des individus atteints d’APS présentent des anomalies au niveau des valves cardiaques, souvent liées à un épaississement de la valve mitrale ou à des fuites sanguines. De plus, des niveaux anormaux de plaquettes peuvent entraîner des saignements excessifs, tels que des saignements de nez ou des ecchymoses inexpliquées.
Dans de rares cas, d’autres symptômes peuvent se manifester, tels que :
- chorée, des mouvements involontaires
- problèmes de mémoire et de concentration
- troubles de santé mentale, y compris la dépression
- perte auditive
Les symptômes apparaissent généralement entre 20 et 50 ans, mais il existe des cas où ils se manifestent dès l’enfance.
Syndrome des antiphospholipides catastrophiques
Le syndrome des antiphospholipides catastrophiques (CAPS) représente une forme extrême de l’APS, caractérisée par la formation rapide de multiples caillots. Ce syndrome touche une minorité de patients, mais il provoque des dommages significatifs aux organes.
Les symptômes de CAPS se développent rapidement et peuvent inclure :
- douleurs abdominales aiguës
- confusion mentale
- œdème des membres, notamment des chevilles et des mains
- crises d’épilepsie
- essoufflement progressif
- fatigue intense
- coma
- risque de décès
Étant donné la gravité de ce syndrome, il constitue une urgence médicale qui requiert des soins intensifs immédiats.
Les recherches indiquent qu’environ 46 % des patients atteints de CAPS ne survivent pas à l’événement initial, et des récidives sont possibles même avec un traitement médical approprié.
Traitement
La prise en charge de l’APS repose généralement sur la prescription d’anticoagulants pour prévenir la formation de nouveaux caillots. Les patients doivent souvent suivre ce traitement à long terme.
Les combinaisons de médicaments peuvent inclure l’aspirine et la warfarine (Coumadin), ou héparine. Si la warfarine n’est pas efficace, le médecin peut ajuster la posologie ou ajouter de l’héparine.
Il est important de rester vigilant, car l’utilisation d’anticoagulants peut parfois entraîner des complications telles que des saignements excessifs. Les patients doivent consulter leur médecin immédiatement en cas de :
- sang dans les selles, l’urine ou le vomi
- toux avec du sang
- saignements de nez persistants
- ecchymoses sévères et inexpliquées
Les patients présentant une thrombose devront souvent prendre de l’héparine et de la warfarine, poursuivant le traitement avec la warfarine une fois la thrombose résorbée.
Traitement pendant la grossesse
Pour une femme diagnostiquée avec l’APS, une planification de grossesse est cruciale. Le traitement doit débuter dès le début de la grossesse et se poursuivre jusqu’à l’accouchement.
Dans le cas d’une grossesse non planifiée, le traitement peut être moins efficace car il ne commence qu’après plusieurs semaines suivant la conception.
Le traitement standard inclut généralement l’aspirine et l’héparine, en fonction des antécédents de caillots. Étant donné que la warfarine peut entraîner des malformations congénitales, elle est contre-indiquée pendant la grossesse.
Si le traitement initial n’est pas efficace, des perfusions d’immunoglobulines et des corticostéroïdes, comme la prednisone, peuvent être envisagées.
Au troisième trimestre, si la grossesse se déroule sans complications, le traitement par héparine peut être interrompu, mais l’aspirine peut être poursuivie jusqu’à l’accouchement.
Des analyses de sang régulières seront nécessaires pour s’assurer que le sang coagule correctement afin de prévenir les saignements en cas de blessure.
Diagnostic
Un médecin suspectera le syndrome des antiphospholipides si le patient a connu au moins un épisode de thrombose ou de perte de grossesse. Des tests sanguins spécifiques permettront de détecter la présence d’anticorps anormaux.
Il est important de noter que certains anticorps antiphospholipides peuvent apparaître temporairement en raison d’infections ou de médicaments, d’où la nécessité d’un second test pour confirmer le diagnostic.
Si les résultats des tests sanguins sont positifs, le médecin examinera les antécédents médicaux du patient pour voir si d’autres symptômes peuvent être liés à l’APS.
Causes
L’APS est classé comme un trouble auto-immun, où le système immunitaire attaque par erreur des cellules saines. Dans le cas de l’APS, le corps produit des anticorps antiphospholipides qui attaquent les phospholipides, des graisses essentielles au processus de coagulation sanguine.
Lorsque ces anticorps ciblent les phospholipides, cela augmente le risque de formation de caillots sanguins, ce qui est crucial pour éviter les saignements excessifs après une blessure.
Les phospholipides jouent un rôle vital dans la fluidité et la consistance du sang, et leur attaque par les anticorps entraîne une viscosité accrue, augmentant ainsi le risque de thrombose.
Il est intéressant de noter qu’il existe deux types principaux d’APS :
- Syndrome des antiphospholipides primaire : Aucun autre trouble n’est lié, il se développe isolément.
- Syndrome des antiphospholipides secondaire : Se développe en association avec un autre trouble auto-immun, tel que le lupus.
La cause exacte des maladies auto-immunes reste floue, tout comme celle de l’apparition des symptômes chez certaines personnes sans que d’autres ne présentent jamais de signes de la maladie. Une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux semble jouer un rôle dans le développement de l’APS.
Facteurs de risque
Les antécédents familiaux de syndrome des antiphospholipides augmentent la probabilité de développer ce trouble. D’autres facteurs de risque comprennent :
- présence de maladies auto-immunes telles que le lupus ou le syndrome de Sjögren
- infections comme l’hépatite C ou la syphilis
- certains médicaments, tels que l’hydralazine, utilisés pour traiter l’hypertension
Certaines personnes peuvent porter des anticorps sans développer de symptômes, mais divers déclencheurs peuvent provoquer l’apparition de la maladie chez ces individus.
Les déclencheurs identifiés incluent :
- obésité
- grossesse
- hypercholestérolémie
- hypertension artérielle
- hormonothérapie substitutive (THS)
- contraceptifs oraux
- tabagisme
- immobilisation prolongée, par exemple lors de longs voyages en avion
- interventions chirurgicales
Les femmes jeunes et d’âge moyen sont plus susceptibles de développer l’APS, mais cela peut toucher toute tranche d’âge.
La prévention
Les patients atteints d’APS doivent prendre des mesures proactives pour réduire le risque de formation de caillots. Cela inclut :
- ne pas fumer
- maintenir un poids santé
- être physiquement actif
Régime
Une alimentation équilibrée, riche en fruits et légumes tout en étant pauvre en graisses et en sucres, est essentielle pour les personnes atteintes d’APS. La Fondation APS des États-Unis recommande :
- de conserver un régime alimentaire similaire à celui suivi avant le diagnostic, sauf indication contraire du médecin
- d’éviter les régimes extrêmes ou les pratiques alimentaires restrictives
- de limiter la consommation d’aliments riches en vitamine K à une portion par jour, par exemple, une tasse de légumes crus ou une demi-tasse d’épinards cuits
- d’éviter le persil, le chou frisé, les algues et le thé vert
Les patients sous traitement à la warfarine doivent maintenir un apport constant en vitamine K et éviter de modifier leur régime ou de prendre de nouveaux suppléments sans consulter leur médecin au préalable.
