Syndrome des antiphospholipides: Que savoir?

Le syndrome des antiphospholipides est un trouble immunitaire dans lequel des anticorps anormaux sont liés à des caillots sanguins anormaux dans les veines et les artères. Il affecte principalement les jambes, mais des caillots peuvent également se former dans les reins, les poumons et d’autres organes.

Cela peut entraîner des complications pendant la grossesse, telles qu’une perte de grossesse récurrente et des naissances prématurées.

Le syndrome des antiphospholipides (APS) est également connu sous le nom de syndrome des anticorps antiphospholipides, syndrome de Hughes ou sang collant.

Les anticorps anormaux attaquent les graisses qui contiennent du phosphore, appelées phospholipides. Les anomalies valvulaires cardiaques sont fréquentes chez les personnes atteintes de SPP, et jusqu’à un cas sur trois chez les personnes de moins de 50 ans peut être attribuable à ces anomalies.

Dans les jambes, l’APS peut entraîner une thrombose veineuse profonde (TVP). Si un caillot se développe dans le cerveau, il existe un risque sérieux d’accident vasculaire cérébral.

Il n’y a pas de remède contre l’APS, mais les traitements actuels peuvent réduire considérablement le risque de formation de caillots sanguins.

La plupart des personnes atteintes d’APS qui reçoivent un traitement peuvent mener une vie normale et en bonne santé, mais, rarement, une personne atteinte du syndrome continuera de développer des caillots.

Selon l’APS Foundation of America, entre 1 et 5 pour cent des personnes aux États-Unis sont supposées avoir APS. Il est responsable de 15 à 20% de tous les cas de thrombose veineuse profonde et d’embolie pulmonaire, ou de caillots sanguins dans les poumons. Il touche les femmes de trois à cinq fois plus souvent que les hommes.

Symptômes

Les signes et les symptômes du syndrome des antiphospholipides dépendent principalement de l’endroit où les caillots se déplacent et où ils se forment.

Un caillot ou un embole, qui est un caillot en voyage, peut entraîner:

• TVP: Un caillot se forme dans l’une des grosses veines, habituellement dans le bras ou la jambe, et bloque partiellement ou complètement la circulation. Si un caillot de TVP se déplace dans les poumons, une condition potentiellement mortelle connue sous le nom d’embolie pulmonaire (PE) peut en résulter.
• Embolie pulmonaire (EP): Un embole, ou caillot en voyage, apparaît dans une partie du corps, circule dans tout le corps, puis bloque le sang qui coule à travers un vaisseau dans une autre partie du corps. En PE, un embolus bloque une artère qui alimente les poumons.
• Complications de la grossesse: Elles comprennent les fausses couches récurrentes, l’accouchement prématuré et la prééclampsie, ou l’hypertension artérielle pendant la grossesse.
• AVC ischémique: Un caillot sanguin interrompt le flux sanguin vers une partie du cerveau, coupant l’apport d’oxygène et de glucose. La mort des cellules cérébrales et les lésions cérébrales peuvent en résulter. Environ 75% de tous les cas d’AVC sont ischémiques.

Les signes et symptômes moins courants comprennent:

• maux de tête ou migraines
• la démence et les convulsions, si un caillot bloque le flux sanguin vers des parties du cerveau
• livedo reticularis, une éruption violacée semblable à de la dentelle sur les genoux et les poignets

Environ 30 pour cent des personnes atteintes d’APS ont des anomalies des valvules cardiaques. Dans de nombreux cas, la valve mitrale épaissit ou développe une masse supplémentaire, provoquant une fuite de sang dans l’une des chambres du cœur. Certains patients peuvent avoir des problèmes avec la valve aortique.

Les niveaux de plaquettes peuvent chuter. Les plaquettes sont les cellules sanguines nécessaires à la coagulation normale. Cela peut entraîner des saignements, par exemple des saignements de nez ou des saignements de gencives. Certaines personnes peuvent avoir des saignements dans la peau, provoquant l’apparition de petites taches rouges.

Dans de très rares cas, une personne peut développer:

• chorée, une secousse involontaire du corps et des membres
• problèmes de mémoire
• problèmes de santé mentale, tels que la dépression ou la psychose
• perte auditive

Les symptômes ont tendance à apparaître entre 20 et 50 ans, mais parfois ils se développent pendant l’enfance.

Syndrome des antiphospholipides catastrophiques

Le syndrome des antiphospholipides catastrophiques (CAPS) est un type de «tempête thrombotique», dans lequel se forment soudainement de multiples caillots. Il affecte une petite minorité de patients atteints d’APS, endommageant progressivement plusieurs organes.

Des caillots sanguins se développent brusquement sur tout le corps, entraînant une défaillance multiviscérale. Pourquoi cela arrive n’est pas clair.

Les symptômes varient selon les organes affectés, mais ils comprennent:

• douleur abdominale
• confusion
• œdème ou gonflement des chevilles, des pieds ou des mains
• crises ou crises d’épilepsie
• essoufflement progressif
• fatigue
• coma
• décès

Les symptômes ont tendance à apparaître soudainement et à s’aggraver rapidement.

CAPS est une urgence médicale et le patient aura besoin de soins intensifs dès que possible, de sorte que les fonctions du corps peuvent être maintenues tandis que les anticoagulants à forte dose sont administrés.

La recherche suggère qu’environ 46 pour cent des patients atteints du syndrome des antiphospholipides catastrophiques ne survivent pas à l’événement initial, et il existe un risque de récidive à un moment donné, même avec des soins médicaux.

Traitement

Un médecin prescrira généralement des médicaments pour éclaircir le sang, afin de réduire les risques de coagulation. Le patient aura normalement besoin de ce médicament pour le reste de sa vie.

Les combinaisons possibles incluent l’aspirine avec warfarin, ou Coumadin, ou probablement héparine. Si la warfarine ne fonctionne pas, la dose peut être augmentée ou l’héparine peut être ajoutée.

L’action coagulante des anticoagulants peut parfois conduire à une hémorragie, ou un saignement excessif.

Les patients devraient consulter un médecin immédiatement s’ils éprouvent:

• sang dans les fèces, l’urine ou le vomi
• tousser du sang
• saignements de nez qui durent plus de 10 minutes
• ecchymose sévère

Les patients qui souffrent de thrombose devront normalement prendre de l’héparine et de la warfarine. Lorsque la thrombose disparaît, ils continuent avec la warfarine.

Traitement pendant la grossesse

Une femme avec un diagnostic d’APS doit prévoir une grossesse avant la conception. Le traitement débutera au début de la grossesse et se terminera après l’accouchement.

Dans une grossesse non planifiée, l’efficacité du traitement peut être réduite car elle ne commencera pas avant plusieurs semaines après la conception.

Le traitement sera normalement l’aspirine, l’héparine, ou les deux, en fonction des caillots précédents de complications de la grossesse. La warfarine peut causer des malformations congénitales, et elle n’est pas utilisée pendant la grossesse.

Si le patient ne répond pas à ce traitement, des perfusions intraveineuses d’immunoglobulines et des corticostéroïdes, tels que la prednisone, peuvent être prescrits.

Si, au troisième trimestre, il n’y a pas de problèmes, le traitement par l’héparine peut s’arrêter, mais le traitement par l’aspirine peut devoir se poursuivre jusqu’à la fin de la grossesse.

Des analyses de sang régulières devront être effectuées pour s’assurer que le sang peut encore coaguler suffisamment pour arrêter le saignement si le patient se meurtrit ou se coupe.

Diagnostic

Un médecin examinera le syndrome des antiphospholipides si le patient a au moins un épisode de thrombose ou une perte de grossesse.

Un test sanguin montrera si une personne a des anticorps anormaux.

Parfois, des anticorps antiphospholipides inoffensifs peuvent se développer pour des périodes limitées, en raison d’une infection ou de certains médicaments, de sorte qu’un second test sera nécessaire pour confirmer le résultat.

Si les tests sanguins révèlent des anticorps anormaux, le médecin évaluera les antécédents médicaux du patient afin de déterminer si les symptômes précédents peuvent avoir été causés par le syndrome des antiphospholipides.

Causes

L’APS est un trouble auto-immun. Une maladie auto-immune fait que les anticorps attaquent de bonnes cellules par erreur.

Dans l’APS, le système immunitaire produit des anticorps appelés anticorps antiphospholipides.

Ces anticorps anormaux attaquent les protéines et les graisses dans le sang, et spécifiquement les phospholipides.

Les phospholipides sont des substances membranaires qui jouent un rôle dans le processus de coagulation sanguine.

Si les anticorps attaquent les phospholipides, cela peut augmenter le risque de formation de caillots sanguins.

La coagulation du sang est ce qui empêche les gens de saigner trop après, par exemple, une blessure.

Les graisses et les protéines attaquées sont considérées comme importantes pour maintenir la consistance du sang.

Le sang devient collant, ce qui augmente considérablement le risque de développer des caillots sanguins.

Les personnes atteintes du syndrome des antiphospholipides produisent des anticorps qui attaquent les phospholipides ou les protéines sanguines qui se lient aux phospholipides.

Il y a deux types principaux d’APS:

• Syndrome des antiphospholipides primaires: Il n’est lié à aucune autre maladie ou affection mais se développe de façon isolée
• Syndrome des antiphospholipides secondaires: Il se développe avec un autre trouble auto-immun, tel que le lupus

Pourquoi les maladies auto-immunes se produisent n’est pas claire, et il n’est pas clair non plus pourquoi certaines personnes avec des anticorps anormaux ne développent jamais de symptômes.

Une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux semble être impliquée.

Facteurs de risque

Les facteurs génétiques semblent affecter la probabilité d’avoir APS. Si un membre de la famille a le syndrome, l’individu aura un risque plus élevé de le développer lui-même.

D’autres facteurs de risque incluent:

• le lupus, le syndrome de Sjogren ou un autre trouble auto-immun
• l’hépatite C, la syphilis, le cytomégalovirus (CMV), le parvovirus B19 et d’autres infections
• certains médicaments, y compris l’hydralazine, utilisés pour traiter l’hypertension, et certains médicaments antiépileptiques

Certaines personnes ont des anticorps, mais ne développent pas de signes ou de symptômes. Cependant, certains déclencheurs peuvent causer la maladie chez ces personnes.

Les déclencheurs comprennent:

• obésité
• grossesse
• niveaux élevés de cholestérol
• hypertension
• hormonothérapie substitutive (THS)
• contraceptifs oraux
• le tabagisme
• rester trop longtemps, par exemple, pendant un long vol
• une intervention chirurgicale

Les femmes jeunes et d’âge moyen sont plus susceptibles de développer un SPP, mais cela peut affecter le sexe et l’âge.

La prévention

Un patient avec APS doit prendre toutes les mesures possibles pour réduire le risque de développer des caillots sanguins.

Ceci comprend:

• ne pas fumer
• maintenir un poids santé
• rester physiquement actif

Régime

Il est important de suivre un régime sain avec beaucoup de fruits et légumes et faible en gras et en sucre.

La Fondation APS des États-Unis conseille aux personnes atteintes d’APS de:

• maintenir le même régime qu’avant le diagnostic, à moins que le médecin n’indique le contraire
• éviter les « boulimie » et les régimes d’accident
• limiter la consommation d’aliments riches en vitamine K à une portion par jour, par exemple, une tasse de cru ou une demi-tasse d’épinards cuits, de feuilles de navet, de zeste de concombre, de brocoli, de choux de Bruxelles, d’échalote verte, de chou et de moutarde légumes verts.
• évitez le persil, le chou frisé, les algues et le thé vert

Les personnes qui prennent de la warfarine doivent maintenir un apport stable de vitamine K. Les patients ne doivent pas modifier leur régime alimentaire ni utiliser de suppléments de nouveaux médicaments sans d’abord consulter leur médecin.