L’œdème de Quincke, aussi connu sous le nom d’angiœdème, se caractérise par un gonflement rapide de la zone sous-cutanée ou de la muqueuse. Bien qu’il résulte souvent d’une réaction allergique, il peut également être d’origine héréditaire.
Ce gonflement est causé par une accumulation de liquide dans les tissus, touchant principalement les zones où le tissu est plus lâche, telles que le visage, la gorge, les membres et les organes génitaux.
Dans des cas extrêmes, l’œdème de Quincke peut s’avérer mortel, avec 5 768 décès dus à ce type de réaction enregistrés entre 1979 et 2010.
Qu’est-ce qu’un angioedème?
L’angiœdème est un gonflement sous la peau, similaire à l’urticaire. Cependant, il diffère de l’urticaire qui n’affecte que la couche supérieure de la peau; l’œdème de Quincke impacte les couches plus profondes, y compris le derme et le tissu sous-cutané.
Il est également fréquent de rencontrer à la fois de l’urticaire et un angioedème simultanément.
Traitement
Le traitement de l’œdème de Quincke dépend de sa cause. La priorité est de garantir une voie respiratoire libre; en cas d’urgence, un tube respiratoire peut être nécessaire.
Les réactions allergiques peuvent être traitées avec de l’épinéphrine, le médicament contenu dans un EpiPen. D’autres traitements incluent des antihistaminiques et des corticostéroïdes.
Dans les cas héréditaires, le patient peut recevoir un concentré d’inhibiteur C1, une protéine dont il manque, ainsi que du plasma frais congelé.
Il est crucial d’identifier et d’éviter tout allergène potentiel pour prévenir la récurrence de l’angioedème.
Causes
Les causes de l’angiœdème varient selon le type :
- Les piqûres d’insectes, le contact avec le latex et certains médicaments (comme la pénicilline ou l’aspirine) peuvent déclencher un angioedème allergique.
- Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) peuvent entraîner un angioedème médicamenteux.
- Un gène responsable de faibles niveaux d’une protéine dans le sang peut être hérité, provoquant ainsi un angioedème.
D’autres déclencheurs incluent la grossesse, la prise de pilules contraceptives, les infections ou des traumatismes. Bien que les patients soient souvent traités efficacement, des épisodes graves peuvent nécessiter une hospitalisation.
Dans certains cas, la cause de l’angiœdème peut demeurer inconnue.
Symptômes
L’enflure peut toucher diverses zones, y compris les mains, les organes génitaux, les pieds, la muqueuse de la gorge, les intestins et le visage.
Les signes et symptômes apparaissent souvent de manière soudaine et peuvent persister jusqu’à 3 jours. La présence d’urticaire peut également engendrer des démangeaisons.
Dans certains cas, les zones enflées peuvent être chaudes et douloureuses.
Des problèmes de vision peuvent également survenir, tout comme des bronchospasmes si la muqueuse de la gorge et des voies respiratoires est affectée, entraînant ainsi des difficultés respiratoires.
Dans les cas graves, un choc anaphylactique peut survenir, mettant en danger la vie du patient.
Un traitement médical d’urgence est nécessaire si la personne :
- développe des symptômes d’angiœdème de manière soudaine, comme lors d’une réaction allergique
- éprouve des difficultés respiratoires soudaines ou en aggravation
- se sent faible ou étourdie, ou perd connaissance
Si une allergie est connue, un autoinjecteur comme l’EpiPen peut être utilisé en attendant l’aide médicale.
Les types
Il existe quatre types principaux d’angiœdème : allergique, idiopathique, médicamenteux et héréditaire.
L’angiœdème allergique est le plus commun, touchant souvent ceux qui ont des allergies à certains aliments, médicaments, venins, pollens ou squames animales.
Dans les cas graves, une réaction allergique sévère, appelée anaphylaxie, peut survenir, entraînant un gonflement de la gorge qui rend la respiration difficile et une chute soudaine de la pression artérielle, nécessitant une urgence médicale.
L’angiœdème médicamenteux résulte de certains médicaments, notamment les inhibiteurs de l’ECA, utilisés pour traiter l’hypertension. Selon les manuels Merck, 30 % des cas d’angiœdème observés aux urgences sont liés à ces médicaments.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), comme l’ibuprofène et l’aspirine, peuvent également être responsables.
L’angiœdème idiopathique est celui dont la cause reste floue, rendant difficile pour les médecins de déterminer un lien spécifique.
Quant à l’angiœdème héréditaire, il se transmet de génération en génération, affectant plusieurs membres d’une même famille. Ce type est lié à un problème avec la protéine inhibitrice C1, entraînant de faibles niveaux sanguins de cette protéine.
Diagnostic
Un médecin peut généralement établir un diagnostic clair du type d’angiœdème en se basant sur les symptômes, les déclencheurs potentiels et les antécédents médicaux et familiaux.
Il examinera également les médicaments pris par le patient, notamment les inhibiteurs de l’ECA.
Une exposition à un allergène avant l’apparition d’un angioedème suggère un angioedème allergique, tandis que des antécédents familiaux peuvent indiquer une origine héréditaire.
D’autres tests peuvent être nécessaires pour confirmer le type d’angiœdème, tels que :
- un test de piqûre cutanée pour évaluer une éventuelle allergie en introduisant une petite quantité d’allergène dans la peau
- un test sanguin pour évaluer la réponse du système immunitaire à un allergène spécifique
- un test sanguin pour vérifier les niveaux de l’inhibiteur de C1 estérase, des niveaux bas suggérant un problème héréditaire
Complications
La complication la plus redoutable de l’angiœdème est le gonflement de la gorge et des voies respiratoires, qui peut devenir rapidement sérieux.
Bien que la condition soit généralement bénigne, une évolution rapide ou une atteinte de la gorge peut mener à l’asphyxie. Les signes d’alerte incluent :
- difficultés respiratoires soudaines ou qui s’aggravent
- évanouissement ou sensations de vertige
- effondrement
Il s’agit d’une urgence médicale. Appelez immédiatement le 911 si ces signes se manifestent.
Perspectives et Recherches Récentes
Les recherches sur l’œdème de Quincke continuent d’évoluer, avec des études récentes qui explorent de nouvelles méthodes de diagnostic et de traitement. En 2024, des avancées significatives ont été faites dans le développement de traitements ciblés et de thérapies géniques pour les formes héréditaires de la maladie.
Des études cliniques montrent que l’utilisation précoce d’inhibiteurs de la bradykinine pourrait réduire la fréquence et la gravité des épisodes d’angiœdème, offrant ainsi une nouvelle voie thérapeutique prometteuse.
De plus, des chercheurs examinent l’impact de l’alimentation et du mode de vie sur la gestion de l’œdème de Quincke, soulignant l’importance de l’éducation des patients au sujet des déclencheurs potentiels et de l’auto-gestion.
Ces découvertes ouvrent de nouvelles perspectives pour les patients souffrant d’angiœdème, leur offrant l’espoir d’une meilleure qualité de vie et d’une gestion plus efficace de leur condition.
