La cataplexie est une perte soudaine et brève du tonus musculaire volontaire déclenchée par des émotions fortes telles que le rire.
La condition est le plus souvent associée à la narcolepsie, un trouble du sommeil affectant moins de 1% de la population générale.
La cataplexie se produit pendant les heures de veille. Les attaques peuvent être une faiblesse à peine visible dans un muscle, comme un affaissement des paupières, ou aussi grave qu’un effondrement total du corps. Comme la cataplexie est un problème neurologique, elle peut être diagnostiquée à tort comme un trouble épileptique.
Il n’y a pas de remède pour la cataplexie, mais il peut être géré avec des médicaments et la modification des déclencheurs potentiels.
Faits rapides sur la cataplexie
Voici quelques points clés sur la cataplexie. Plus de détails et d’informations à l’appui sont dans l’article principal.
- Au cours d’un épisode de cataplexie, un individu est éveillé mais temporairement paralysé
- La cataplexie sans narcolepsie est rare
- Cataplexie est aggravée par la fatigue et affecte les mâles et les femelles également
- Cataplexie peut survenir après l’arrêt brusque d’un médicament antidépresseur
- Une différence entre une crise et une cataplexie est qu’une crise peut survenir à tout moment et n’est pas principalement déclenchée par des périodes d’émotion intense.
- L’oxybate de sodium est approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA) pour le traitement de la cataplexie
Qu’est-ce que la cataplexie?
La cataplexie est une perte soudaine de contrôle musculaire, généralement des deux côtés du corps, déclenchée par des émotions fortes et souvent agréables. Alors que le rire est le déclencheur le plus typique, d’autres déclencheurs peuvent inclure le bonheur, l’excitation, l’agacement, la surprise ou un événement stressant.
La cataplexie est le plus souvent associée à la narcolepsie, mais peut survenir avec d’autres maladies rares telles que la maladie de Niemann-Pick de type C, le syndrome de Prader-Willi et la maladie de Wilson.
De temps en temps, la cataplexie peut être vue dans d’autres conditions médicales comprenant l’accident vasculaire cérébral, la sclérose en plaques, la blessure à la tête et l’encéphalite.
La durée d’une attaque de cataplexie est brève, pouvant durer de quelques secondes à plusieurs minutes, suivie d’un retour rapide du tonus musculaire normal et de la fonction.
Causes
L’hypothèse de la dissociation du sommeil paradoxal suggère que la cataplexie est la paralysie musculaire qui se produit normalement pendant le sommeil paradoxal et qui s’introduit dans les heures d’éveil. La cause sous-jacente de cette intrusion est inconnue, mais on pense que la perte de l’hypocrétine (également connue sous le nom d’orexine), un neurotransmetteur impliqué dans la régulation du cycle veille / sommeil, est le principal facteur contributif.
Une étude publiée en 2010 a révélé que la perte d’hypocrétine est provoquée par une réponse auto-immune ciblant les tributs, ou les anticorps trib 2. Cette réponse auto-immune tue également les neurones du cerveau qui produisent l’hypocrétine.
La fréquence des épisodes cataplectiques varie de moins d’un par an à plusieurs par jour, la personne atteinte de cataplexie en subissant une ou plusieurs par semaine.
Symptômes
Les attaques cataplectiques ont un large éventail de variabilité; ils peuvent être légers et à peine perceptibles ou graves avec effondrement du corps entier.
Les épisodes de cataplexie peuvent inclure:
- Contractions faciales, scintillement ou grimace
- Mouvements inhabituels de la langue
- Tremblement de la mâchoire
- Chute de la tête ou de la mâchoire
- Genou tremblant ou flambant
- Paupière tombante
- Difficulté d’élocution.
Il est important de noter qu’une personne en phase de cataplexie reste consciente, est capable de respirer et peut bouger les yeux.
Diagnostic
Il n’y a pas de test diagnostique spécifique pour la cataplexie. Au lieu de cela, un diagnostic est basé sur la description des événements et de l’histoire du patient.
Souvent, un individu se présente à un fournisseur de soins médicaux avec la plainte de somnolence diurne excessive (EDS), ou une sensation de fond persistante de somnolence pendant les heures d’éveil. Parce que l’EDS est un problème commun, le diagnostic de cataplexie peut être difficile à faire et est souvent retardé de plusieurs années après le début des symptômes.
Les personnes qui ont EDS ou des symptômes de cataplexie devraient voir leur fournisseur de soins médicaux. Une étude du sommeil (polysomnographie) sera probablement commandée par le fournisseur, suivie d’un test de la latence du sommeil multiple (MSLT) – une série de cinq siestes qui doivent être prises au cours d’une journée.
Le lendemain de la polysomnographie, la mise en œuvre du MSLT permet aux médecins de savoir si le sommeil obtenu la veille nuit à la sieste de la journée.
Traitement et prévention
Il n’y a pas de remède pour la cataplexie, et le traitement est la gestion des symptômes avec de bonnes pratiques d’hygiène du sommeil et l’utilisation de médicaments si nécessaire. De plus, des mesures de sécurité doivent être mises en place pour éviter toute blessure grave due aux chutes.
Les bonnes pratiques d’hygiène du sommeil comprennent:
- Garder un horaire de sommeil régulier – se lever et aller au lit à la même heure tous les jours, même le week-end ou pendant les vacances
- Vous cherchez au moins 7 heures de sommeil, ou la quantité qui vous fait vous sentir rafraîchi
- Rendre votre chambre calme et relaxante – garder la pièce à une température confortable et fraîche
- Limiter l’exposition à la lumière le soir
- Faire de l’exercice régulièrement et maintenir une alimentation saine
- Éviter un gros repas avant le coucher – si vous avez faim la nuit, mangez une collation légère et saine
- Éviter la consommation de caféine en fin d’après-midi ou en soirée
- Éviter l’alcool
- Planification d’une ou plusieurs petites siestes pendant la journée.
L’oxybate de sodium à des doses comprises entre 4,5 et 9 g par nuit est le médicament approuvé par la FDA pour le traitement de la cataplexie. L’oxybate de sodium est efficace pour réduire à la fois la fréquence et l’intensité des attaques.
Les effets indésirables possibles sont les vertiges, les maux de tête et les nausées. Ce médicament ne doit pas être utilisé conjointement avec de l’alcool ou tout autre dépresseur du système nerveux central (SNC) en raison du risque de dépression respiratoire.
Les autres médicaments qui peuvent aider à contrôler les symptômes sont la venlafaxine, un antidépresseur inhibiteur de la recapture de la sérotonine-noradrénaline (IRSN) et les antidépresseurs tricycliques tels que la clomipramine, l’imipramine et la désipramine. Cependant, un retrait brutal de la venlafaxine peut provoquer une cataplexie par rebond.
En ce qui concerne la sécurité, même si une personne ressent le début d’un épisode, les blessures sont fréquentes avec la cataplexie.
Pour aider à éviter les blessures de se produire avec la cataplexie:
- Évaluer et être conscient des dangers potentiels tels que le verre, les arêtes vives et les hauteurs
- Pratiquer des techniques de relaxation et de gestion du stress
- Évitez la privation de sommeil
- Évitez les situations susceptibles d’évoquer des émotions fortes ou préparez-vous à l’avance en vous asseyant ou en ayant un compagnon à proximité
- Ne conduisez pas une voiture et n’utilisez pas de machinerie lourde avant d’avoir été autorisé par un médecin.
- Demandez l’aide d’autres personnes importantes et d’amis, et éduquez-les sur la gravité de la maladie.
La cataplexie est une perte soudaine et transitoire du contrôle musculaire volontaire provoquée par un fort déclencheur émotionnel tel que le rire. La cataplexie est presque toujours associée à la narcolepsie.
Comme la cataplexie est facilement négligée, le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic est de sept ans. Il n’y a pas de remède pour la cataplexie. Cependant, avec l’éducation, les pratiques d’hygiène du sommeil et les médicaments d’ordonnance, une personne souffrant de ce trouble peut maîtriser ses symptômes et jouir d’une meilleure qualité de vie.
