Le neurinome acoustique est une tumeur bénigne qui affecte les nerfs reliant l’oreille interne au cerveau. Ces nerfs, responsables de l’audition et de l’équilibre, peuvent ne plus fonctionner correctement, ce qui entraîne une perte auditive et des acouphènes (bourdonnements d’oreilles).
Dans les stades avancés, le neurinome acoustique peut toucher les nerfs du cervelet et du tronc cérébral, augmentant ainsi la pression intracrânienne, ce qui peut s’avérer fatal.
Également désigné sous le terme de schwannome vestibulaire ou tumeur auditive, le neurinome acoustique est causé par la prolifération anormale des cellules de Schwann qui entourent les nerfs. Entre 2 000 et 3 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis, représentant environ 10 cas par million d’habitants.
Faits rapides sur le névrome acoustique :
- Le névrome acoustique est une tumeur bénigne qui affecte l’oreille interne.
- Les symptômes courants incluent la perte d’audition et des acouphènes.
- Il existe de nombreuses options de traitement, y compris la chirurgie.
Traitement
Le traitement du névrome acoustique varie en fonction de plusieurs facteurs, tels que l’âge, la santé générale du patient, ainsi que la localisation et la taille de la tumeur. Dans certains cas, une observation attentive est conseillée. Si la tumeur est petite ou à croissance lente, aucune intervention immédiate n’est nécessaire.
Les options de traitement sont les suivantes :
La radiochirurgie stéréotaxique : cette méthode permet de cibler précisément la tumeur avec des rayonnements, sans nécessiter d’incision. Un cadre léger est fixé au cuir chevelu, qui est préalablement anesthésié. Des scans d’imagerie aident à localiser la tumeur pour diriger les faisceaux de radiation. Les patients peuvent ressentir des douleurs cervicales et des nausées.
Retrait microchirurgical : cette intervention consiste à enlever la tumeur via une incision dans le crâne, réalisée sous anesthésie générale. Environ 95 % des cas montrent que la chirurgie réussit à contrôler la tumeur. Si la tumeur est petite et les lésions nerveuses minimes, il est parfois possible de préserver l’audition et d’améliorer les symptômes.
Dans de rares cas, des morceaux de la tumeur peuvent être laissés en place si le chirurgien estime qu’il y a un risque de lésion nerveuse. Dans ces situations, une radiothérapie peut être envisagée pour éliminer les résidus.
La radiothérapie : cette option peut être utilisée à la place de la chirurgie traditionnelle pour réduire la taille ou freiner la progression de la tumeur. Elle est parfois employée après une opération pour éliminer les restes tumoraux. Le rayonnement est minutieusement ciblé afin de minimiser les dommages aux tissus sains environnants.
Radiochirurgie : cette technique délivre des rayonnements directement à la tumeur, avec l’assistance de scans d’imagerie pour la localiser. Un cadre est attaché au cuir chevelu du patient pour réaliser ce traitement, ce qui peut engendrer des raideurs ou des nausées.
Surveillance et IRM : puisque de nombreux neuromes acoustiques ne se développent pas, une observation continue peut signifier qu’aucun traitement n’est nécessaire. Dans ces cas, l’IRM (imagerie par résonance magnétique) permet d’évaluer la croissance de la tumeur.
Après la chirurgie, le médecin surveillera la récupération du patient et vérifiera la récurrence des symptômes.
Potentiel de perte auditive
Il arrive que certains patients subissent une perte auditive permanente après la chirurgie, généralement en fonction de la taille de la tumeur. Ce risque est accru lorsque la tumeur mesure plus de 1,5 cm de diamètre.
Pour les patients atteints de neurofibromatose de type 2, avec des tumeurs se développant sur les deux nerfs acoustiques, il est possible qu’ils ne puissent plus entendre d’aucune oreille après l’opération.
Dans ces cas, les médecins préfèrent retarder la chirurgie le plus longtemps possible.
Symptômes
L’emplacement de la tumeur dans l’oreille interne entraîne une variété de symptômes potentiels, notamment :
- Perte auditive : l’un des premiers symptômes d’un névrome acoustique est une perte auditive progressive d’une oreille, tandis que l’audition de l’autre oreille reste intacte. Une perte auditive unilatérale survient chez 90 % des patients.
- Acouphènes : plus de 80 % des patients éprouvent également des acouphènes, des bourdonnements dans l’oreille affectée.
- Douleur auriculaire : certains patients peuvent ressentir des douleurs dans l’oreille.
- Vertiges et perte d’équilibre : ces symptômes peuvent survenir en raison de l’implication de l’oreille interne.
- Perte de sensation : une grande tumeur pouvant comprimer le tronc cérébral peut affecter les nerfs crâniens, entraînant une perte de sensation d’un côté du visage et de la bouche. La moitié arrière de la langue peut également perdre son goût.
- Maux de tête : des tumeurs de taille importante peuvent accroître la pression intracrânienne, provoquant des maux de tête, des nausées et des troubles de la conscience.
- Problèmes visuels : dans des cas rares, des troubles de la vision peuvent survenir.
Le névrome acoustique est une tumeur à croissance lente, mais sans traitement, elle peut exercer une pression sur des structures vitales du cerveau, devenant potentiellement mortelle.
Névrome acoustique de taille
Les tumeurs sont classées comme petites lorsqu’elles mesurent moins de 1,5 centimètre, moyennes entre 1,5 et 2,5 centimètres, et grandes si elles dépassent 2,5 centimètres. Un individu ayant une petite tumeur peut ne présenter aucun symptôme, bien que cela puisse varier selon la localisation de la tumeur.
Causes
La cause exacte du neurinome acoustique reste incertaine. Selon l’American Hearing Research Foundation, environ 95 % des cas sont sporadiques, sans cause identifiable.
Les facteurs de risque semblent inclure :
- Âge : la majorité des individus développent un neurinome acoustique entre 30 et 60 ans.
- Antécédents familiaux de neurofibromatose de type 2 : environ 5 % des personnes atteintes de névrome acoustique présentent la neurofibromatose de type 2 (NF-2), qui entraîne le développement de névromes sur les deux nerfs auditifs.
- Exposition aux radiations : il existe une faible probabilité qu’une exposition à de faibles doses de radiations au niveau de la tête et du cou durant l’enfance augmente le risque.
Certaines études ont suggéré un lien possible avec l’utilisation de téléphones portables ou une exposition prolongée à des bruits forts, mais d’autres recherches n’ont pas confirmé ces hypothèses.
Diagnostic
Si un médecin suspecte un neurinome acoustique, il peut demander une IRM ou un scanner de la tête.
Pour exclure d’autres causes de vertiges, de pertes auditives ou de déséquilibres, le patient peut devoir passer un test auditif, un test d’équilibre et un examen de la fonction du tronc cérébral.
D’autres conditions présentant des symptômes similaires à ceux du névrome acoustique comprennent le méningiome, la maladie de Ménière, la névrite et l’athérosclérose.
Complications
Le névrome acoustique peut entraîner plusieurs complications, notamment :
- Perte auditive : cela peut affecter la qualité de vie de l’individu et engendrer des problèmes sociaux et professionnels. Parfois, la perte auditive persiste même après le traitement.
- Impact sur le mode de vie : des vertiges et une perte d’équilibre peuvent rendre les activités quotidiennes difficiles.
- Paralysie faciale : si le nerf facial, très proche du nerf acoustique, est endommagé pendant la chirurgie, cela peut entraîner une paralysie faciale, avec un affaissement d’un côté du visage. Des difficultés à avaler et à parler peuvent également survenir.
- Hydrocéphalie : une tumeur volumineuse peut comprimer le tronc cérébral, perturbant le flux de liquide entre la moelle épinière et le cerveau. L’accumulation de liquide dans la tête peut provoquer une hydrocéphalie.
Actuellement, il n’existe pas de méthode pour prévenir le neurinome acoustique, mais les scientifiques explorent des approches de thérapie génique pour contrôler la surproduction de cellules de Schwann.
Dernières recherches et perspectives en 2024
En 2024, des avancées notables ont été réalisées dans la compréhension et le traitement du neurinome acoustique. Des études récentes ont mis en lumière l’importance de la détection précoce, car des interventions rapides peuvent significativement améliorer les résultats auditifs et réduire les complications. Il est recommandé d’effectuer des examens auditifs réguliers pour les personnes à risque, notamment celles ayant des antécédents familiaux de neurofibromatose.
De plus, des recherches sur des biomarqueurs spécifiques pourraient offrir des moyens d’évaluer le risque de développement de tumeurs chez les individus prédisposés. Certaines études ont également exploré les approches personnalisées de la radiothérapie, visant à minimiser les effets secondaires tout en maximisant l’efficacité du traitement.
Enfin, la recherche sur la thérapie génique continue de susciter de l’espoir, avec des essais cliniques en cours pour tester des traitements capables de cibler les cellules de Schwann et d’inhiber leur prolifération, ouvrant la voie à de nouvelles stratégies thérapeutiques.
