Le neurinome acoustique est une tumeur bénigne qui affecte les nerfs allant de l’oreille interne au cerveau. Les nerfs responsables de l’audition et de l’équilibre sont empêchés de fonctionner correctement, entraînant une perte auditive et des acouphènes (bourdonnements d’oreilles).
Dans les derniers stades, le neurinome acoustique peut affecter les nerfs du cervelet et du tronc cérébral, et il peut augmenter la pression dans le cerveau, ce qui peut être mortel.
Le neurinome acoustique est également connu sous le nom de neurinome acoustique, schwannome vestibulaire et tumeur auditive.
Une couche de cellules, appelées cellules de Schwann, couvre presque tous les nerfs sains. Les cellules de Schwann fournissent une isolation et un soutien pour les impulsions nerveuses; s’ils commencent à se multiplier trop rapidement, il se produit un névrome acoustique. Entre 2 000 et 3 000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis, soit environ 10 par million de personnes.
Faits rapides sur le névrome acoustique
- Le névrome acoustique est une tumeur bénigne qui affecte l’oreille interne.
- Les symptômes communs incluent la perte d’audition et l’acouphène.
- Il existe de nombreuses options de traitement, y compris la chirurgie.
Traitement
Le traitement du névrome acoustique dépend de plusieurs facteurs, notamment l’âge et la santé générale du patient, ainsi que l’emplacement et la taille de la tumeur. Dans certains cas, une attente vigilante est recommandée, et si la tumeur est petite ou à croissance lente, aucune autre mesure ne peut être prise.
Les options de traitement comprennent:
La radiochirurgie stéréotaxique – le médecin peut délivrer le rayonnement précisément à la tumeur sans devoir couper dans le patient. Un cadre de tête léger est attaché au cuir chevelu du patient, qui a été engourdi. La tumeur est localisée avec précision à l’aide de scans d’imagerie – les scans aident à déterminer où appliquer exactement les faisceaux de rayonnement. Le patient peut ressentir une raideur de la nuque et des nausées.
Retrait microchirurgical – il s’agit d’enlever une tumeur par une incision dans le crâne. Il est réalisé sous anesthésie générale. Dans environ 95% des cas, la chirurgie contrôle la tumeur. Si la tumeur est très petite et que les lésions nerveuses sont minimes, l’audition peut être sauvée et les symptômes s’améliorer.
Rarement des morceaux de la tumeur peuvent être laissés derrière si le chirurgien croit qu’il peut y avoir un risque de lésion nerveuse. Si c’est le cas, la radiothérapie peut être utilisée pour les finir.
La radiothérapie – la radiothérapie peut être utilisée à la place de la chirurgie conventionnelle, pour réduire la taille ou limiter la croissance de la tumeur. Il est parfois utilisé après une intervention chirurgicale, pour enlever toute trace restante de la tumeur. Le rayonnement est soigneusement ciblé pour minimiser les dommages aux tissus sains entourant la tumeur.
Radiochirurgie – ce type de traitement délivre un rayonnement directement à la tumeur. Les scans d’imagerie sont utilisés pour localiser la tumeur. Un cadre est attaché au cuir chevelu du patient pour réaliser ce traitement, ce qui peut provoquer une raideur ou des nausées.
Surveillance et IRM – étant donné que de nombreux neuromes acoustiques ne se développent pas, une surveillance continue peut signifier que le traitement n’est pas nécessaire. Dans ce cas, l’IRM (imagerie par résonance magnétique) peut déterminer la croissance de la tumeur.
Après la chirurgie, un médecin surveillera le rétablissement du patient et vérifiera la récurrence des symptômes.
Potentiel de perte auditive
Certains patients ont un degré de perte auditive permanente après la chirurgie. Cela dépend généralement de la taille de la tumeur. Le risque est plus élevé si la tumeur mesure plus de 1,5 cm de diamètre.
Si un patient a une neurofibromatose de type 2 et si des tumeurs se sont développées sur les deux nerfs acoustiques, le patient peut être incapable d’entendre avec l’une ou l’autre oreille après la chirurgie.
Dans ce cas, les médecins préfèrent retarder la chirurgie aussi longtemps que possible.
Symptômes
L’emplacement de la tumeur dans l’oreille interne signifie qu’il existe une gamme de symptômes potentiels. Ceux-ci inclus:
- Perte auditive – l’un des premiers symptômes d’un névrome acoustique est une perte auditive progressive dans une oreille, tandis que l’audition dans l’autre oreille reste normale. Une perte auditive unilatérale survient chez 90% des patients atteints de cette maladie.
- Acouphènes – plus de 80% des patients auront également des acouphènes ou des bourdonnements dans l’oreille touchée.
- Earache – il peut y avoir un mal d’oreille dans certains cas.
- Vertiges, perte d’équilibre et vertige – la personne peut éprouver ces symptômes est la tumeur est affectée l’oreille interne.
- Perte de sensation – si une grosse tumeur se développe et comprime une partie du tronc cérébral, les nerfs crâniens locaux peuvent être touchés. Le nerf trijumeau peut être affecté, entraînant une perte de sensation d’un côté du visage et de la bouche. La moitié arrière de la langue peut perdre son sens du goût.
- Maux de tête – de plus grandes tumeurs peuvent augmenter la pression dans le cerveau, conduisant à des maux de tête, des vomissements et une altération de la conscience.
- Problèmes de vision – dans de rares cas, des problèmes de vision surviennent occasionnellement.
Le névrome acoustique est une tumeur à croissance lente, mais sans traitement, il peut pousser contre les structures vitales du cerveau et devenir mortel.
Névrome acoustique de taille
Les tumeurs sont classées comme petites lorsqu’elles mesurent moins de 1,5 centimètre, moyennes lorsqu’elles mesurent entre 1,5 et 2,5 centimètres, et grandes si elles mesurent 2,5 centimètres ou plus. Une personne atteinte d’une petite tumeur peut ne pas présenter de symptômes, mais ce n’est pas toujours le cas. Cela dépend de l’endroit où la tumeur est située.
Causes
La cause exacte du neurinome acoustique n’est pas claire. Selon l’American Hearing Research Foundation, environ 95% des cas sont sporadiques, sans cause connue.
Les facteurs de risque semblent inclure:
- Âge – la plupart des gens développent un neurinome acoustique entre l’âge de 30 et 60 ans.
- Les antécédents familiaux de neurofibromatose de type 2 – environ 5% des personnes atteintes de neurinome acoustique ont neurofibromatose de type 2 (NF-2), dans lequel une personne développe des neurinomes acoustiques sur les deux nerfs auditifs.
- L’exposition aux rayonnements – il y a une faible chance qu’une exposition à de faibles doses de rayonnement à la tête et au cou pendant l’enfance puisse augmenter le risque.
Certaines études ont suggéré qu’il pourrait être lié à l’utilisation du téléphone cellulaire ou à une exposition à long terme à un bruit fort, mais d’autres recherches n’ont pas confirmé cela.
Diagnostic
Si un médecin soupçonne un neurinome acoustique, il peut demander une IRM ou un scanner de la tête.
Pour exclure d’autres causes de vertige, de perte auditive ou de vertige, le patient peut subir un test d’audition, un test d’équilibre et un test de la fonction du tronc cérébral.
D’autres affections présentant des symptômes similaires à ceux du neurinome de l’acoustique comprennent le méningiome, la maladie de Ménière, la névrite et l’athérosclérose.
Complications
Il y a plusieurs complications du neurinome acoustique, notamment:
- Perte auditive – cela peut nuire à la qualité de vie de l’individu et entraîner des problèmes professionnels et sociaux. Parfois, la perte auditive persiste après le traitement.
- Impact sur le mode de vie – étourdissements et perte d’équilibre peuvent rendre les activités quotidiennes difficiles à faire.
- Paralysie faciale – Si le nerf facial du patient, qui est très proche du nerf acoustique, est endommagé pendant la chirurgie, il peut présenter une paralysie faciale, où le visage s’affaisse d’un côté. Avaler et parler clairement peut être difficile.
- Hydrocéphalie – une grande tumeur peut appuyer contre le tronc cérébral. Cela peut interférer avec le flux de liquide entre la moelle épinière et le cerveau. Lorsque le liquide s’accumule dans la tête, il peut entraîner une hydrocéphalie.
Il n’y a aucun moyen de prévenir le neurinome acoustique, mais les scientifiques cherchent des moyens d’utiliser la thérapie génique pour contrôler la surproduction de cellules de Schwann.
