L’anémie hémolytique auto-immune, ou AIHA, est un trouble immunitaire où des substances sont produites dans le corps d’une personne qui détruisent les globules rouges.
Les globules rouges représentent environ 40% du sang. Le corps doit avoir des globules rouges pour fournir de l’oxygène aux tissus du corps. L’anémie est lorsque le corps n’a pas assez de globules rouges sains.
Les cellules sanguines sont fabriquées dans la moelle osseuse. Il y a trois types de base:
- Globules blancs – ceux-ci aident le corps à combattre les infections de combat
- Les plaquettes – elles aident à prévenir les saignements dans le corps
- Globules rouges – ceux-ci transportent l’oxygène dans tout le corps sous forme d’hémoglobine
Les globules blancs produisent des anticorps qui ont une couche extérieure collante. Les anticorps s’attachent aux globules rouges et vont dans tout le corps, recouvrant les germes et autres substances étrangères qui ne devraient pas s’y trouver.
Chez les personnes qui ont AIHA, les anticorps s’attachent aux globules rouges mais ne sont pas reconnus par le corps. Au lieu de cela, ils sont ciblés comme des substances étrangères et détruits. Dans le processus de destruction des anticorps, les globules rouges sont également détruits, entraînant une anémie.
Causes
Il y a deux types principaux d’AIHA. La cause exacte de l’AIHA primaire est inconnue. Avec AIHA secondaire, la cause peut être attribuée à une autre maladie.
AIHA peut être liée à des maladies sous-jacentes telles que:
- La polyarthrite rhumatoïde
- Lupus
- Colite ulcéreuse
- Maladie thyroïdienne
- Maladie rénale à long terme
- Les syndromes qui affaiblissent le système immunitaire
- Cancers impliquant le système immunitaire
La condition peut également être attribuée à certaines infections, généralement des virus respiratoires. Dans de nombreux cas, les anticorps et l’anémie disparaissent une fois les infections résolues.
Il est également possible que les gens héritent des anticorps de leur mère à la naissance, mais cela n’est souvent que temporaire.
Symptômes
Les symptômes de l’AIHA peuvent varier d’une personne à l’autre, mais il existe quelques symptômes communs de la maladie:
- Urine foncée
- Fatigue
- Pâleur
- Rythme cardiaque rapide
- Essoufflement
- Peau jaunissante
- Douleurs musculaires
- Mal de tête
- Nausée et vomissements
- La diarrhée
- La faiblesse
Diagnostic
Il existe plusieurs examens différents et des tests sur le sang et l’urine qui sont utilisés pour diagnostiquer l’AIHA.
Test de Coombs direct
Ce test recherche les anticorps qui sont collés aux globules rouges du patient et pourraient entraîner leur mort prématurée.
Test de Coombs indirect
Cette forme du test de Coombs recherche tous les anticorps présents dans le corps et qui circulent librement contre certains globules rouges.
Hémoglobine dans l’urine
L’hémoglobine protéique se trouve dans les globules rouges et transporte l’oxygène. Ce test sanguin détaille combien d’hémoglobine est dans le sang. Les plages inférieures à la normale peuvent être dues à l’anémie.
Selon la clinique Mayo, les taux d’hémoglobine normaux chez les adultes sont:
- Mâle: 13.5-17.5 grammes par décilitre
- Femelle: 12.0-15.5 grammes par décilitre
Nombre de globules rouges (RBC)
Ce test sanguin est utilisé pour déterminer combien de globules rouges sont dans le corps. Un faible niveau de globules rouges peut signaler une anémie. Les gammes normales de globules rouges pour les adultes selon la clinique de Mayo sont:
- Mâle: 4,32 à 5,72 milliards de cellules par litre
- Femelle: 3,90-5,03 milliards de cellules par litre
Hémoglobine sérique
Un test sanguin qui est utilisé pour déterminer le niveau d’hémoglobine libre dans la partie liquide du sang. L’hémoglobine libre est le terme utilisé pour décrire l’hémoglobine à l’extérieur des globules rouges.
Réticulocyte
Ce test sanguin mesure la quantité de réticulocytes, qui sont des globules rouges légèrement immatures. Il est fait pour déterminer si les globules rouges sont créés au taux de production approprié. La gamme sera plus élevée si le corps a de faibles niveaux d’hémoglobine en raison de saignements ou de la destruction des globules rouges, et peut être un signe d’anémie.
Niveaux de bilirubine sérique
La bilirubine est un pigment qui se trouve dans la bile, qui est produite par le foie. Un test sanguin peut mesurer la quantité de bilirubine dans le sang. Les niveaux faibles ne sont généralement pas une source de préoccupation, mais des niveaux élevés peuvent être un signe direct de dommages au foie ou de maladie.
Haptoglobine sérique
L’haptoglobine est une protéine produite par le foie. Dans le corps, il relie un type spécifique d’hémoglobine dans le sang. La quantité d’haptoglobine dans le sang montre à quelle vitesse les globules rouges sont détruits.
Test d’agglutinines froides
Les agglutinines sont des anticorps qui provoquent l’agglutination des globules rouges. Les agglutinines froides sont actives à basse température et les agglutinines chaudes sont actives à des températures corporelles normales. Déterminer s’il existe des agglutinines chaudes ou froides peut parfois aider à expliquer pourquoi le trouble se produit.
Les agglutinines chaudes peuvent survenir avec certaines infections et certains médicaments, y compris la pénicilline. Des agglutinines froides peuvent survenir avec des infections telles que la pneumonie à Mycoplasma.
Beaucoup de ces tests sont souvent utilisés ensemble ou avec des tests supplémentaires pour diagnostiquer l’AIHA.
Traitement
Le traitement de l’AIHA peut varier en fonction d’un certain nombre de raisons, notamment:
- L’âge global, la santé et les antécédents médicaux du patient
- L’étendue de la maladie
- La cause de la maladie
- La tolérance de la personne pour des traitements spécifiques
- Comment les professionnels de la santé s’attendent à ce que la maladie progresse
Traiter la cause sous-jacente de l’AIHA peut aider à traiter l’AIHA. Cela comprend le traitement des infections ou des maladies telles que le cancer ou le changement de médicaments.
Les médicaments de type cortisone peuvent également être utilisés pour affaiblir la réponse immunitaire, ce qui peut aider à améliorer les types courants d’AIHA. C’est généralement le premier type de traitement pour ceux qui souffrent d’AIHA primaire. Si ces médicaments ne sont pas efficaces, d’autres médicaments qui suppriment la réponse immunitaire peuvent être utilisés.
Si les médicaments ne sont pas efficaces, la chirurgie peut être ordonnée.La rate est responsable de l’élimination des globules rouges anormaux de la circulation sanguine, y compris ceux avec des anticorps attachés. En enlevant la rate, ces globules rouges peuvent être préservés, aidant ainsi à prévenir l’anémie.
Si l’AIHA ne peut pas être traitée, une transfusion sanguine peut être nécessaire.
La thérapie immunosuppressive est une autre option de traitement utilisée pour les cas graves. Ce traitement médicamenteux aide à réduire la réponse immunitaire du corps. Les médicaments aident à empêcher le système immunitaire d’attaquer sa propre moelle osseuse. Cela permet aux cellules souches de la moelle de croître, ce qui augmente le nombre de globules rouges.
L’âge et l’anémie hémolytique auto-immune
Les adultes ont souvent AIHA à long terme avec l’anémie revenant fréquemment. Chez les enfants, l’anémie est généralement temporaire et de courte durée.
AIHA est très rare chez les enfants et est généralement vu après une maladie virale. Il survient généralement pendant la première année de vie ou pendant l’adolescence.
En fonction de ce qui a déclenché la production d’anticorps, AIHA peut résoudre dans quelques mois ou durer des années. Selon l’Université de Chicago, moins de 0,2 enfants âgés de moins de 20 ans pour 100 000 ont la maladie. Les taux les plus élevés sont observés chez les enfants d’âge préscolaire.
Selon le Centre de l’hémophilie et de la thrombose de l’Indiana, pour la moitié des enfants diagnostiqués âgés de plus de 10 ans, l’AIHA peut devenir un problème à long terme. AIHA à long terme est le plus souvent trouvé chez les adolescents et les enfants de moins de 2. Ce groupe est plus susceptible d’avoir des rechutes, et il est généralement lié à une cause secondaire de l’AIHA qui devrait être étudiée.
Les enfants ont les mêmes options de traitement que les adultes mais ont souvent besoin d’une transfusion de cellules sanguines. Cela aide à corriger l’anémie sévère et prévient les complications. La transfusion ne corrige pas la cause sous-jacente de l’AIHA, donc un traitement supplémentaire est nécessaire.
La routine quotidienne et les activités des enfants atteints d’AIHA sont perturbées. Ils sont souvent fatigués, grincheux, en colère et effrayés. Les parents doivent s’assurer qu’ils suivent un régime bien équilibré et prennent beaucoup de repos et de liquides. Leur médecin discutera d’un plan de traitement spécifique.
La prévention
Certains types d’AIHA ne peuvent pas être évités. Les médecins accordent une attention particulière aux effets secondaires potentiels chez les patients atteints d’infections virales ou prenant certains médicaments. De nombreux patients subiront régulièrement des analyses de sang et d’urine pour s’assurer que l’anémie n’est pas un problème.
Une anémie sévère peut aggraver de nombreux problèmes tels que les maladies cardiaques et pulmonaires. Les gens devraient contacter un médecin s’ils éprouvent des symptômes d’AIHA.
Gestion du style de vie
Si quelqu’un a AIHA, leur médecin travaillera avec eux pour aider à réduire les risques et les risques d’infections. Les personnes avec AIHA sont souvent plus à risque du rhume, ce qui peut déclencher la dégradation des globules rouges.
Conseils pour réduire les risques comprennent:
- Éviter le froid
- Garder la maison au chaud et porter des vêtements plus chauds
- Éviter les personnes infectées ou malades
- Se laver les mains et se brosser les dents régulièrement
- Obtenir le vaccin annuel contre la grippe
Avec des options de traitement qui grandissent et deviennent plus avancées, il est possible de mener une vie normale avec AIHA.
