Tumeur desmoïde: symptômes, traitement et pronostic

Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs rares et non cancéreuses qui se développent dans le tissu conjonctif, comme le muscle. Aussi connu sous le nom de fibromatoses agressives, ils peuvent se produire presque n’importe où dans le corps.

Bien qu’ils ne soient pas considérés comme cancéreux, ils peuvent se développer rapidement et être difficiles à enlever.

Les tumeurs desmoïdes sont des excroissances fibreuses qui proviennent du tissu conjonctif, comme les muscles, les os, les ligaments ou les tendons. Ils sont très rares, avec seulement 900 personnes aux États-Unis diagnostiqués chaque année.

La plupart des personnes atteintes de tumeurs desmoïdes survivent. Si une tumeur desmoïde peut être retirée en toute sécurité, la chirurgie est l’option préférée.

Faits rapides sur les tumeurs desmoïdes

  • Contrairement au cancer, les tumeurs desmoïdes ne se métastasent pas, ce qui signifie qu’elles ne se propagent pas d’une région du corps à l’autre.
  • Les tumeurs ont tendance à être agressives, grandissant rapidement assez rapidement, mais elles peuvent également être à croissance lente.
  • Les tumeurs desmoïdes trouvées dans les zones de surface sont souvent moins agressives que celles trouvées dans le corps, comme dans les organes ou à proximité.

Qu’est-ce qu’une tumeur desmoïde?

Tumeur desmoïde

Le tissu conjonctif contient des cellules appelées fibroblastes qui fournissent un soutien structurel et une protection aux organes vitaux. Des mutations dans les fibroblastes peuvent les rendre incontrôlables et se transformer en tumeurs desmoïdes.

Les tumeurs ne se propagent pas, mais elles peuvent devenir si grandes qu’elles interfèrent avec les fonctions vitales. Ils peuvent, par exemple, comprimer les poumons, le foie, les intestins ou d’autres organes vitaux. Ils peuvent également être difficiles à enlever, ce qui signifie qu’ils sont parfois mortels.

Le symptôme le plus commun d’une tumeur desmoïde est une masse ou une masse relativement ferme. La masse est souvent légèrement douloureuse. D’autres symptômes incluent:

  • saignement rectal et douleur abdominale sévère lorsqu’une tumeur desmoïde dans l’abdomen comprime les intestins
  • douleur ou raideur localisée lorsqu’une tumeur desmoïde comprime les nerfs, les vaisseaux sanguins ou un organe
  • boitant et autres difficultés de mobilité, en particulier lorsqu’il est associé à une masse ou à une croissance

Bien que les tumeurs desmoïdes puissent se développer pratiquement n’importe où, elles se développent généralement au niveau des épaules, des jambes ou des avant-bras. Ils poussent aussi couramment dans et autour des organes de l’abdomen, tels que les intestins petits ou gros. Pour cette raison, les médecins parlent souvent de tumeurs desmoïdes qui sont intra-abdominales ou dans l’abdomen et extra-abdominale ou à l’extérieur de l’abdomen.

Diagnostic et traitement

Desmoid CT

Le diagnostic d’une tumeur desmoïde commence généralement par une échographie de la croissance. Le médecin effectuera également une biopsie pour vérifier la présence de cellules cancéreuses et exclure d’autres causes potentielles de la tumeur. Dans la plupart des cas, une biopsie utilise une aiguille pour enlever quelques cellules qu’un médecin peut ensuite voir sous un microscope.

Après un diagnostic, il est important d’évaluer si la tumeur est attachée aux organes voisins. Cela peut déterminer s’il peut être retiré en toute sécurité. Une IRM ou un scanner peut fournir plus d’informations sur où et comment la tumeur se développe.

Parce que les desmoids envahissent souvent les structures environnantes, y compris les vaisseaux sanguins et les organes, le chirurgien enlèvera une marge de tissu, entourant la tumeur, ainsi. Cela réduit le risque que des cellules desmoïdes microscopiques aient envahi les zones environnantes.

Il existe également des options de traitement non chirurgical pour les tumeurs desmoïdes, notamment:

  • chimiothérapie
  • radiation
  • anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
  • hormonothérapie
  • traitements expérimentaux

Après un traitement chirurgical et non chirurgical, une personne peut avoir besoin d’une thérapie physique pour retrouver sa fonction dans les zones touchées par la tumeur.

Facteurs de risque

Desmood recherche

Les chercheurs ne comprennent pas encore complètement ce qui cause les tumeurs desmoïdes, mais certains facteurs de risque augmentent leur probabilité. Ceux-ci inclus:

  • Une prédisposition familiale au cancer: Une maladie appelée polypose adénomateuse familiale (FAP), causée par une mutation génétique, peut augmenter le risque de développer un cancer colorectal et prédisposer les gens à des tumeurs desmoïdes. Ceci est parfois appelé syndrome de Gardener. Deux pour cent des tumeurs desmoïdes se développent chez les personnes avec FAP. D’autres facteurs génétiques peuvent également jouer un rôle.
  • Facteurs hormonaux: Dans de rares cas, les femmes enceintes développent des tumeurs desmoïdes. Les changements hormonaux peuvent augmenter le risque de tumeurs desmoïdes. Les données anecdotiques ont trouvé un lien entre les changements hormonaux et les tumeurs desmoïdes, mais aucune preuve scientifique claire ne soutient cette affirmation.
  • Traumatisme: Certains chercheurs croient qu’un traumatisme physique, en particulier un traumatisme répété, pourrait jouer un rôle. Par exemple, certaines personnes peuvent développer une tumeur desmoïde après une chirurgie ou des blessures chroniques.

Puisque les tumeurs desmoïdes sont rares, il est difficile de construire des études bien contrôlées pour déterminer ce qui les cause. La recherche est en cours. Pour l’instant, cependant, aucune donnée ne suggère qu’un traitement spécifique peut prévenir les tumeurs desmoïdes.

Pronostic et taux de survie

La survie avec des tumeurs desmoïdes dépend de facteurs tels que la taille de la tumeur et l’endroit où elle se trouve. Une étude portant sur 154 personnes atteintes de tumeurs desmoïdes intra-abdominales a révélé des taux de survie à 5 ans de 95% pour les tumeurs de stade 1, 100% pour les tumeurs de stade 2, 89% pour les tumeurs de stade 3 et 76% pour les tumeurs de stade 4.

Parce que les tumeurs desmoïdes peuvent endommager les organes, provoquer des hémorragies internes et inhiber la fonction des organes, les complications des desmoïdes peuvent nécessiter des chirurgies ou des traitements supplémentaires.

Les personnes atteintes d’autres conditions médicales sont moins susceptibles de survivre. Par exemple, les personnes avec FAP ont un taux de survie de 63 pour cent à 10 ans.

Les tumeurs desmoïdes peuvent réapparaître et les personnes atteintes d’une tumeur desmoïde peuvent se développer davantage à l’avenir. La recherche a montré que, même lorsque les médecins éliminent avec succès une tumeur desmoïde, une autre apparaît dans les 5 à 25 ans dans 25 à 60% des cas.

Certaines tumeurs desmoïdes cessent de croître et recommencent à croître, de sorte que même les tumeurs desmoïdes non agressives nécessitent une surveillance continue. Les personnes ayant des antécédents de tumeurs desmoïdes qui développent des excroissances supplémentaires ou une douleur inexpliquée devraient consulter un médecin rapidement.

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