L’agranulocytose est une affection grave qui se manifeste lorsque le corps ne produit pas suffisamment de granulocytes, un type essentiel de globule blanc. Ces globules blancs jouent un rôle crucial dans notre système immunitaire, et leur absence expose les individus à un risque accru d’infections sévères, voire mortelles.
Les granulocytes, également appelés neutrophiles, sont indispensables à notre défense contre les agents pathogènes. Ils contiennent des enzymes qui neutralisent les bactéries et autres intrus. En l’absence de ces cellules, le corps devient vulnérable à des infections potentiellement dangereuses.
Symptômes
Les symptômes de l’agranulocytose ressemblent souvent à ceux d’une infection sous-jacente et peuvent inclure :
- fièvre
- frissons
- hypotension, entraînant une sensation de faiblesse
- plaies dans la bouche ou la gorge
- fatigue extrême
- symptômes semblables à ceux de la grippe
- maux de tête persistants
- transpiration excessive
- glandes enflées
Si l’infection n’est pas traitée rapidement, elle peut se propager dans l’ensemble du corps, y compris dans le sang, entraînant une septicémie, une condition potentiellement mortelle. Les signes de septicémie incluent un rythme cardiaque accéléré, une respiration rapide et des modifications de l’état mental.
Causes et facteurs de risque
On distingue principalement deux types d’agranulocytose : acquise et congénitale. L’agranulocytose acquise se développe au cours de la vie, tandis que la forme congénitale est présente dès la naissance.
Plusieurs conditions médicales ou traitements peuvent provoquer une agranulocytose acquise. Parmi les plus courants, on trouve :
- chimiothérapie
- greffes de moelle osseuse
- maladies auto-immunes
- leucémies ou autres maladies de la moelle osseuse
- infections telles que le VIH
- prise de certains médicaments, comme la clozapine (un antipsychotique)
- traitement d’une hyperthyroïdie
Les individus atteints de ces conditions doivent être étroitement surveillés pour détecter tout signe d’agranulocytose, car ils sont à risque accru. Il est essentiel de signaler immédiatement tout symptôme d’infection à un professionnel de santé pour assurer un traitement adéquat.
Diagnostic
Le diagnostic de l’agranulocytose repose sur un simple test sanguin, qui permet de mesurer le nombre de globules blancs. Un nombre de neutrophiles (granulocytes) inférieur à 100 par microlitre (mcL) de sang est généralement indicatif de cette condition. A titre de référence, une valeur normale se situe autour de 1500 neutrophiles par mcL.
Si le compte de neutrophiles se situe entre 100 et 1500 par mcL, on parle de granulocytopénie ou de neutropénie, qui augmente également le risque d’infection. Le médecin complétera ce test par un examen physique et des antécédents médicaux. En cas de résultats anormaux, des investigations supplémentaires, comme une biopsie de la moelle osseuse, peuvent être recommandées.
Traitement
Le traitement de l’agranulocytose vise à traiter la cause sous-jacente et à restaurer un nombre normal de globules blancs. Parmi les options de traitement, on trouve :
- Arrêt du médicament : Si un médicament est suspecté, le médecin peut conseiller de l’arrêter et de prescrire un traitement alternatif. Un suivi régulier des analyses de sang sera effectué pour vérifier si la situation s’améliore.
- Antibiotiques : Ils sont essentiels pour prévenir et traiter les infections existantes. Des antiviraux ou antifongiques peuvent également être prescrits si nécessaire.
- Facteur de stimulation des colonies de granulocytes : Ce traitement, généralement administré par injection, stimule la moelle osseuse à produire davantage de globules blancs. On utilise souvent des médicaments comme le filgrastim, le pegfilgrastim ou le lenograstim chez les patients cancéreux en chimiothérapie.
- Médicaments immunosuppresseurs : Utilisés dans les cas d’agranulocytose causée par des troubles auto-immuns, ils diminuent l’attaque du système immunitaire sur les globules blancs.
- Perfusions de granulocytes : Bien que rares, ces transfusions de granulocytes sont réalisées lorsque d’autres traitements échouent. Les cellules du donneur sont préparées pour maximiser leur efficacité.
- Greffe de moelle osseuse : En dernier recours, si les autres traitements ne fonctionnent pas, une greffe de moelle osseuse peut être envisagée pour restaurer la production de globules blancs sains.
Prévention
Bien qu’il n’existe pas de moyen infaillible de prévenir l’agranulocytose, il est crucial pour les personnes atteintes de cette maladie de prendre des mesures pour éviter les infections.
Outre éviter les personnes malades, les conseils suivants peuvent aider à limiter le risque d’infection :
- éviter les foules
- s’abstenir de fleurs coupées
- ne consommer que des fruits et légumes soigneusement lavés ou épluchés
- éviter de jardiner ou de manipuler des animaux
- ne pas consommer d’aliments crus ou mal cuits
- maintenir une hygiène personnelle rigoureuse
- se laver fréquemment les mains avec du savon et de l’eau
- préparer et conserver les aliments de manière appropriée
Perspectives actuelles
L’agranulocytose représente un danger sérieux, car elle augmente le risque d’infections graves. Une absence de traitement rapide peut conduire à une septicémie, mettant en péril la vie du patient.
Cependant, dans de nombreux cas, une fois la cause identifiée et traitée, le nombre de globules blancs revient à la normale, réduisant ainsi le risque d’infection. Rester informé et vigilant est essentiel pour gérer cette condition efficacement et assurer la santé des personnes à risque.
