L’agranulocytose est une affection grave qui survient lorsque le corps ne produit pas suffisamment de granulocytes, qui sont un type de globule blanc.
Les globules blancs sont une partie cruciale du système immunitaire, donc une personne atteinte de cette maladie est à risque de développer une infection grave ou même la vie en danger.
Les granulocytes sont également connus comme neutrophiles ou globules blancs. Ils sont une partie importante du système immunitaire du corps, car ils contiennent des enzymes qui tuent les bactéries et autres pathogènes étrangers.
Sans ces globules blancs, le corps n’est pas capable de combattre ou d’éliminer des pathogènes potentiellement dangereux ou des matières étrangères.
Symptômes
Les symptômes de l’agranulocytose sont généralement similaires à ceux d’une infection sous-jacente et peuvent inclure:
- fièvre
- des frissons
- chute de la pression artérielle entraînant une faiblesse
- plaies dans la bouche ou la gorge
- fatigue
- symptômes pseudo-grippaux
- maux de tête
- transpiration
- glandes enflées
Si l’infection n’est pas traitée, elle peut se propager rapidement dans tout le corps et même dans le sang, provoquant une affection connue sous le nom de sepsis, qui peut être mortelle sans traitement rapide.
Les symptômes de la septicémie comprennent également un rythme cardiaque rapide, une respiration rapide et un changement d’état mental.
Causes et facteurs de risque
Il existe deux types d’agranulocytose: acquise ou congénitale.
L’agranulocytose acquise signifie qu’une personne développe la maladie, alors qu’une agranulocytose congénitale signifie qu’une personne est née avec la maladie.
Certaines conditions ou médicaments qui affectent le système immunitaire peuvent provoquer une agranulocytose acquise. Ceux-ci inclus:
- chimiothérapie
- greffe de moelle osseuse
- maladie auto-immune
- maladie de la moelle osseuse ou leucémie
- des infections telles que le VIH
- prendre certains médicaments, tels que Clozapine (un antipsychotique)
- prendre des médicaments pour une glande thyroïde hyperactive
Les personnes atteintes de ces maladies courent un risque plus élevé de développer une agranulocytose et doivent être surveillées périodiquement pour détecter cette condition.
Une personne atteinte d’agranulocytose ou de l’un de ces facteurs de risque doit toujours signaler tout signe d’infection à son médecin afin d’assurer un traitement rapide et prévenir le développement d’une infection plus grave.
Diagnostic
Diagnostiquer l’agranulocytose se fait à travers un simple test sanguin pour vérifier le nombre de globules blancs dans le sang.
Typiquement, les médecins diagnostiquent une agranulocytose lorsque le nombre de neutrophiles (granulocytes), connu sous le nom de nombre absolu de neutrophiles (ANC), est inférieur à 100 par microlitre (mcL) de sang.
Une ANC normale est d’au moins 1500 neutrophiles par mcL de sang.
Si quelqu’un a un nombre de neutrophiles entre 100 et 1500 par microlitre de sang, on parle de granulocytopénie ou de neutropénie. Cela signifie qu’il y a trop peu de neutrophiles dans le sang, ce qui peut également augmenter le risque d’infection.
Le médecin procédera également à un examen physique et prendra des antécédents médicaux. Si le taux d’ANC est anormal, le médecin peut recommander d’autres tests, comme une biopsie de la moelle osseuse ou des tests sanguins génétiques pour déterminer ce qui cause l’agranulocytose.
Traitement
Le traitement vise à gérer la cause de l’agranulocytose et à rétablir le nombre normal de globules blancs. Les traitements possibles comprennent:
- Arrêt d’un médicament: Si le médecin croit qu’un médicament peut être responsable, il peut recommander à la personne de cesser de le prendre et de prescrire un autre médicament. Le médecin surveillera les analyses de sang pour voir si l’ANC s’améliore, ce qui peut prendre jusqu’à 2 semaines. Si l’arrêt du médicament n’est pas une option, le médecin suivra de près les analyses sanguines et surveillera les signes précoces d’infection.
- Antibiotiques: Les antibiotiques peuvent prévenir de nouvelles infections et traiter les infections existantes. En outre, les médecins peuvent prescrire des médicaments anti-viraux ou anti-fongiques pour traiter les infections virales ou fongiques.
- Facteur stimulant les colonies de granulocytes: Le facteur stimulant les colonies de granulocytes, ou G-CSF, est une injection qui stimule la moelle osseuse pour produire plus de globules blancs. Ce médicament peut être efficace chez certaines personnes atteintes d’un cancer qui subissent une chimiothérapie. Trois formes de G-CSF sont actuellement disponibles: le filgrastim (Neupogen), le pegfilgrastim (Neulasta) et le lenograstim (Granocyte).
- Médicaments immunosuppresseurs: Ce type de médicament est efficace contre l’agranulocytose causée par un trouble auto-immun. Les médicaments immunosuppresseurs, tels que certains stéroïdes, peuvent être utilisés pour réduire l’attaque immunitaire sur les globules blancs et la moelle osseuse.
- Perfusions de granulocytes: Dans de rares cas, une personne peut subir une transfusion de granulocytes, ce qui s’apparente à une transfusion sanguine. Les cellules du donneur doivent provenir d’une correspondance, idéalement d’un parent proche. Le donneur reçoit un stéroïde et du G-CSF pour stimuler sa production de granulocytes. Une fois le sang retiré, les granulocytes sont séparés pour être transfusés dans le receveur.
- Greffe de moelle osseuse: Lorsque les médicaments et d’autres mesures ne fonctionnent pas, le médecin peut envisager une greffe de moelle osseuse. Dans ce traitement, la moelle osseuse d’un donneur sain remplace la moelle osseuse chez la personne atteinte d’agranulocytose. La nouvelle moelle osseuse signifie que le corps peut produire des globules blancs sains. Malheureusement, il peut parfois être difficile de trouver un donneur compatible.
La prévention
Il n’y a aucun moyen de prévenir l’agranulocytose. Cependant, il est crucial pour les personnes atteintes de cette maladie de prévenir les infections.
En plus de rester loin de quelqu’un qui est malade, les personnes atteintes d’agranulocytose doivent:
- éviter les foules
- éviter les fleurs coupées
- ne pas manger de fruits et de légumes qui ne peuvent être épluchés ou lavés à fond
- éviter de travailler dans le sol ou avec des animaux
- ne pas manger des aliments crus ou cuits
- maintenir une bonne hygiène personnelle
- se laver les mains régulièrement avec de l’eau et du savon
- stocker et préparer les aliments correctement
Perspective
L’agranulocytose peut être dangereuse car elle peut mettre quelqu’un à risque d’une infection grave. Si une personne ne cherche pas un traitement rapide, elle peut développer une septicémie, qui peut rapidement mettre sa vie en danger.
Dans la plupart des cas, lorsque la cause de l’agranulocytose est identifiée et traitée, le nombre de globules blancs d’une personne et son risque de développer une infection redeviennent normaux.
