Sclérose en plaques : pronostic et espérance de vie

La sclérose en plaques n’est pas, dans la grande majorité des cas, une maladie mortelle en elle-même. C’est une affection chronique du cerveau, de la moelle et des nerfs optiques, qui peut toutefois raccourcir l’espérance de vie de quelques années et laisser un handicap dont l’ampleur varie fortement d’une personne à l’autre.

Après l’annonce, la crainte la plus fréquente est celle d’une mort proche ou d’un fauteuil immédiat. Une cohorte norvégienne suivie soixante ans, publiée en 2017, a mesuré une espérance de vie médiane de 74,7 ans contre 81,8 ans dans la population générale, soit environ sept ans d’écart, plus marqué dans les formes progressives d’emblée.

Environ 85 % des diagnostics commencent par une forme rémittente-récurrente, d’après la Cleveland Clinic (page revue en janvier 2024). Une méta-analyse de 2022 situe le rapport de mortalité standardisé autour de 2,61, surtout par maladies respiratoires et infections. Une étude canadienne portant sur 35 894 personnes associe les traitements de fond à une baisse de 26 à 33 % du risque de décès.

Quelle est l’espérance de vie avec une sclérose en plaques ?

Beaucoup de personnes atteignent un âge élevé. L’écart avec la population générale se compte en années, pas en décennies, et il dépend du handicap, des autres maladies et de l’époque des soins. Le National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) rappelle qu’une espérance de vie proche de la normale est fréquente, tandis que des cohortes plus anciennes décrivent un surplus de mortalité net.

La cohorte du comté de Hordaland, en Norvège, a suivi 1 388 personnes dont la maladie a débuté entre 1953 et 2012. Lunde et ses collègues ont observé 291 décès. L’espérance de vie médiane était de 77,2 ans chez les femmes et de 72,2 ans chez les hommes. La survie depuis le début des symptômes atteignait 40,6 ans, contre 54,6 ans dans la population de référence. Le rapport de mortalité standardisé (SMR) global valait 2,7. Ces chiffres décrivent surtout l’histoire naturelle et les premiers traitements, pas le parcours de quelqu’un diagnostiqué aujourd’hui avec un médicament très actif.

Smyrke et coll. ont regroupé quinze études (1949–2013), soit environ 160 000 personnes et 21 225 décès. Le SMR toutes causes était de 2,61, 2,47 chez les hommes et 2,57 chez les femmes. Le taux brut s’élevait à 13,45 décès pour 1 000 personnes-années. La méta-régression ne trouvait pas de baisse claire du SMR sur soixante-cinq ans. Les cohortes s’arrêtent avant la diffusion large des anticorps monoclonaux, ce qui limite ce que l’on peut en déduire pour un diagnostic récent.

Dans sa page de janvier 2024, la Cleveland Clinic écrit que l’on peut s’attendre à une durée de vie normale, que les travaux plus anciens retiraient jusqu’à dix ans, et que les cas directement mortels restent rares. Le NHS situe la perte moyenne à quelques années. Une personne peu handicapée, non fumeuse et traitée n’a pas le même risque qu’une personne très dépendante exposée aux pneumonies. Le SMR décrit un groupe, pas un destin.

Dans la cohorte norvégienne, la SEP figurait comme cause principale dans 56,4 % des certificats. Cela recouvre souvent un handicap neurologique avancé plus une infection, une fausse route ou une défaillance respiratoire, plutôt qu’un accident aigu isolé.

Comment les formes rémittente et progressive changent le pronostic

Le type d’évolution pèse davantage sur le handicap et la survie que le nom de la maladie à lui seul. La forme rémittente-récurrente (SEP-RR) alterne poussées, sur un à quelques jours, et rémissions qui peuvent durer des mois ou des années. La Cleveland Clinic estime qu’environ 85 % des personnes commencent ainsi. D’après Mayo Clinic (1er novembre 2024), une poussée s’installe souvent en 24 à 48 heures, dure quelques jours à quelques semaines, puis s’améliore d’environ 80 à 100 %.

La forme secondairement progressive (SEP-SP) succède à une phase rémittente. Les symptômes s’aggravent alors de façon plus continue, avec ou sans poussées. Mayo Clinic situe cette conversion chez au moins 20 à 40 % des personnes en SEP-RR, dans un délai de 10 à 40 ans après le début. Cette fourchette remplace l’idée, encore répandue, d’une bascule automatique vers 50 %. Le NINDS précise que les traitements de fond peuvent retarder, parfois empêcher, ce passage, sans le garantir. Une SEP-SP « active » garde des poussées ou des lésions IRM nouvelles ; une forme « non active » progresse sans ce marquage inflammatoire.

La forme progressive primaire (SEP-PP) démarre d’emblée par une aggravation lente, sans vraies rémissions. Mayo Clinic la place autour de 10 à 15 % des cas. Dans la cohorte norvégienne, l’espérance de vie médiane était de 77,8 ans en forme rémittente contre 71,4 ans en SEP-PP, et le SMR passait de 2,4 à 3,9. L’écart reflète un handicap moteur plus précoce, souvent une marche qui se rétrécit sans plateau net.

Le syndrome cliniquement isolé est un premier épisode de démyélinisation, par exemple une névrite optique, sans critères complets de SEP. Le syndrome radiologiquement isolé désigne des images d’allure SEP sans symptôme classique. Ni l’un ni l’autre ne prédisent un fauteuil. Ils justifient un suivi, car une partie des personnes auront ensuite des poussées ou une progression.

Le handicap se cote souvent avec l’échelle EDSS, de 0 (examen normal) à 10. Un score de 4 correspond déjà à une marche limitée, un score de 6 au besoin d’une aide. L’outil oriente le suivi, mais capte mal la fatigue, la cognition et la douleur.

Quels facteurs laissent craindre un handicap plus lourd

Aucun modèle validé ne donne un pourcentage individuel fiable au moment du diagnostic. On dispose de tendances, utiles pour choisir un traitement et un rythme de surveillance, pas pour une prédiction chiffrée. Mayo Clinic et le NINDS convergent sur un faisceau clinique, d’imagerie et de mode de vie.

Un début entre 20 et 40 ans, des poussées visuelles ou sensitives bien récupérées, et de longs intervalles calmes vont souvent de pair avec une évolution plus lente. À l’inverse, un début plus tardif, des signes pyramidaux ou cérébelleux d’emblée, des poussées fréquentes ou mal récupérées, et une charge lésionnelle élevée à l’IRM orientent vers un handicap plus lourd. Le tabac, un surpoids, un déficit en vitamine D et des maladies cardiovasculaires s’ajoutent à ce tableau.

Les femmes développent plus souvent une SEP-RR, jusqu’à deux à trois fois plus que les hommes selon Mayo Clinic. Cela n’équivaut pas à une survie forcément meilleure une fois la maladie installée. Dans Lunde 2017, le SMR était même un peu plus élevé chez les femmes (2,9 contre 2,5), alors que leur âge au décès restait supérieur, comme dans la population générale.

Avoir un parent, un frère ou une sœur atteints augmente le risque, de l’ordre du double par rapport aux 0,5 % de la population générale cités par Mayo Clinic, soit environ 1 %. Ce n’est pas une maladie « héréditaire simple ». Le NINDS décrit des centaines de variants génétiques, surtout immunitaires. Le virus d’Epstein-Barr, responsable de la mononucléose, est l’infection la plus solidement liée. Presque tout le monde le rencontre ; les personnes jamais infectées ont un risque plus bas, et une infection à l’adolescence ou à l’âge adulte pèse plus qu’une infection dans l’enfance. La grande majorité des infectés n’auront jamais de SEP.

• Un tabagisme actif s’accompagne de plus de poussées, d’une progression plus rapide et de symptômes cognitifs plus marqués, d’après Mayo Clinic.
• Le surpoids, y compris dans l’enfance, est associé à une maladie plus active et à une progression plus précoce.
• Un faible taux de vitamine D et peu d’exposition au soleil augmentent le risque de SEP et, chez les personnes déjà atteintes, d’un cours plus grave.

Ces leviers ne « guérissent » pas. Ils pèsent sur la pente du handicap, à côté du traitement de fond. Le neurologue les reprend souvent lors du bilan annuel prévu par le NICE (recommandation NG220, 2022).

Les traitements de fond allongent-ils la survie

Les médicaments modificateurs de la maladie, appelés traitements de fond, ne sont pas prescrits pour faire disparaître la fatigue ou la spasticité du jour. L’American Academy of Neurology (recommandation de 2018, réaffirmée le 19 octobre 2024) demande d’expliquer qu’ils réduisent les poussées et les nouvelles lésions IRM. Ils n’effacent pas les séquelles déjà installées. Mayo Clinic souligne qu’une grande part de la réaction immunitaire se joue tôt, et qu’un traitement précoce peut diminuer le taux de poussées et ralentir l’apparition de lésions.

Aux États-Unis, plus de vingt spécialités sont autorisées, en injection, en comprimé ou en perfusion. Le choix dépend de l’activité de la maladie, des projets de grossesse, des autres maladies et des risques, dont la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) sous natalizumab, surtout si les anticorps anti-virus JC sont élevés. En France, le neurologue applique les autorisations et protocoles locaux, distincts mot pour mot de ceux de la FDA ou du NICE.

Pour la SEP-PP, l’ocrélizumab est, d’après le NINDS, le traitement de fond approuvé par la FDA qui a montré un ralentissement de la progression du handicap. L’AAN recommande de le proposer aux personnes ambulatoires éligibles, sauf si le rapport bénéfice-risque est défavorable. Le mitoxantrone peut ralentir certaines formes progressives, mais l’AAN en déconseille l’usage courant tant les effets cardiaques et hématologiques sont lourds. Le siponimod, côté NICE, est une option pour une SEP-SP encore active.

Ng, Zhu, Tremlett et coll. ont analysé 35 894 personnes suivies dans quatre provinces canadiennes (1996–2017). Par rapport à l’absence d’exposition, tout traitement de fond, ou un médicament de première génération (interféron bêta, acétate de glatiramère), s’associait à une baisse de 26 % du risque de décès (rapport de risque ajusté 0,74). Les molécules de seconde génération s’associaient à une baisse de 33 % (0,67). Un démarrage très précoce des premiers injectables allait de pair avec un effet sur la mortalité ; un démarrage tardif, non. L’avantage s’estompait à quinze ans, ce qui rappelle qu’il s’agit d’une association, pas d’une preuve individuelle.

Une poussée gênante se traite souvent par corticoïdes, prednisone orale ou méthylprednisolone en perfusion. Le NINDS indique une durée typique de trois à cinq jours par voie veineuse. Ces cures accélèrent la récupération de l’épisode. Elles ne changent pas, à elles seules, le pronostic lointain. Si la poussée grave ne répond pas, Mayo Clinic mentionne les échanges plasmatiques, avec une amélioration notable chez environ la moitié des personnes réfractaires aux stéroïdes.

Quelles complications peuvent menacer la vie

La SEP tue rarement par une lésion unique. Le surplus de mortalité vient surtout d’infections, de maladies respiratoires, d’accidents vasculaires ou cardiaques, et de suicides. Dans la méta-analyse de Smyrke (2022), le SMR respiratoire et infectieux atteignait 4,70, le SMR cardiovasculaire 1,74, celui des accidents et suicides 1,81. Le SMR par cancer était de 0,99, donc superposable à la population générale.

Lorsque le handicap avancé réduit la toux, la mobilité et le contrôle vésical, une pneumonie, une fausse route, une infection urinaire ou un sepsis deviennent plus dangereux. Les traitements de fond qui affaiblissent l’immunité ajoutent un risque d’infection, différent selon la molécule. Une fièvre, une toux, une confusion ou une douleur lombaire sous immunosuppresseur n’est pas une grippe à attendre. Le médecin traitant ou l’équipe SEP décide des examens ; en cas de détresse respiratoire, de prostration ou de suspicion de sepsis, le 15 ou le 112 s’impose.

La santé mentale fait partie du pronostic. Une méta-analyse de 2025 (Mirmosayyeb et coll., 64 études, plus de 200 000 personnes) estime les idées suicidaires à 22,6 %, les tentatives à 3,4 %, et la mort par suicide à 0,5 % des cohortes, soit 2,1 % de l’ensemble des décès. Le SMR par suicide était de 1,49 par rapport aux témoins. Ces chiffres ne rendent pas la dépression inévitable. Ils justifient de parler d’humeur et d’idées noires à chaque bilan.

Le NHS demande d’appeler les secours devant une faiblesse brutale d’un bras, une perte ou un flou visuel soudain, ou un trouble aigu de l’équilibre. Ces signes peuvent être une poussée, mais aussi un accident vasculaire. En France, le 15 (SAMU) ou le 112 joue ce rôle. On ne conduit pas soi-même aux urgences dans ce tableau.

La vraie poussée se distingue de la « pseudopoussée » liée à une petite hausse de température, d’après Mayo Clinic. La chaleur peut faire réapparaître d’anciens symptômes sans créer de nouvelle lésion. L’exercice n’est pas dangereux de ce fait. Une fièvre infectieuse, en revanche, mérite un traitement de la cause, car elle démasque le déficit et peut se compliquer.

Fatigue, humeur et vie quotidienne au long cours

Le pronostic ne se résume pas à l’âge du décès ni à l’EDSS. La fatigue, les troubles urinaires, les troubles sexuels, la spasticité, la douleur, la mémoire et l’humeur pèsent sur le travail et la famille, même quand la marche reste possible. Mayo Clinic liste ces symptômes parmi les plus fréquents. Le NINDS estime que des difficultés cognitives touchent jusqu’à 75 % des personnes à un moment du parcours, parfois de façon légère.

Le NICE (NG220) demande de ne pas attribuer toute fatigue à la SEP. Il faut chercher un trouble du sommeil, une douleur, une spasticité, un effet indésirable, une anémie, une thyroïde, une infection, une anxiété ou une dépression. L’activité aérobie, le renforcement et le travail de l’équilibre, y compris le yoga, peuvent aider. Les injections de vitamine B12 ne sont pas indiquées pour cette fatigue, pas plus que l’oxygène hyperbare. Un médicament (amantadine, modafinil, un ISRS selon le NICE britannique) se discute avec un spécialiste, car ces usages sont souvent hors autorisation.

Le NICE décrit un contact unique, un neurologue, une infirmière SEP, un kinésithérapeute, un ergothérapeute, parfois un psychologue ou un urologue. En France, le médecin traitant et le neurologue organisent ce réseau. Une personne peut passer des années sans poussée visible, puis se heurter à une fatigue qui interdit une journée complète. Ce contraste n’annonce pas à lui seul une forme progressive.

Tabac, exercice et alimentation face au handicap

Deux conseils de la recommandation NG220 du NICE portent sur le quotidien. Il faut encourager l’exercice, car une activité régulière peut avoir des effets favorables et n’aggrave pas la maladie. Il faut déconseiller le tabac et expliquer qu’il accélère la progression du handicap. Mayo Clinic ajoute que les fumeurs ont plus de poussées, une forme progressive plus grave et plus de troubles cognitifs. Arrêter ne répare pas les lésions déjà là. Cela peut infléchir la suite, et cela protège le cœur et les poumons, déjà surreprésentés parmi les causes de décès.

Un régime très riche en protéines n’a pas de preuve solide pour améliorer le pronostic. La revue Cochrane de Parks et coll. (2020), portant sur 30 essais, conclut qu’il n’existe pas de certitude élevée qu’une intervention alimentaire change les poussées, la progression du handicap ou l’IRM. Le NICE indique qu’aucun régime spécifique n’a démontré un bénéfice sur la fatigue, tout en rappelant qu’une alimentation équilibrée sert la santé générale. Mayo Clinic cite le régime méditerranéen (légumes, poisson, fruits à coque, peu de viande rouge) comme le plus souvent associé à une moindre aggravation du handicap, sur des données d’observation, pas comme une ordonnance.

Un taux bas de vitamine D et un faible ensoleillement sont liés au risque de SEP et, chez les personnes déjà malades, à un cours plus grave, d’après Mayo Clinic et le NINDS. Mayo Clinic mentionne des apports quotidiens de 2 000 à 5 000 unités internationales de vitamine D3 dans sa pratique américaine. Ce n’est pas une norme française. Le dosage et le calcium se discutent avec le médecin ou le pharmacien, surtout en cas de calculs ou de maladie rénale.

• Marcher, nager ou pédaler à intensité modérée aide la force, l’équilibre et souvent la fatigue, sans créer de nouvelle poussée.
• Rester au frais (gilet, douche tiède, pièce ventilée) limite les faux signes d’aggravation liés à la chaleur.
• Signaler tout régime restrictif au neurologue évite des carences et des interactions avec les traitements.

La grossesse n’aggrave pas, d’après le NICE, le risque de progression. Les poussées peuvent même diminuer pendant la grossesse, puis augmenter dans les trois à six mois après l’accouchement avant de revenir au rythme antérieur. La fertilité n’est pas réduite par la maladie elle-même. Plusieurs traitements de fond sont incompatibles avec une conception. Le sujet se pose tôt, y compris pour les hommes sous tériflunomide, molécule tératogène aussi via le père selon Mayo Clinic.

Quand revoir le neurologue pour un changement d’évolution

Un changement d’évolution se juge sur des mois, pas sur une mauvaise semaine. Le NICE prévoit une revue complète au moins une fois par an, et un interlocuteur identifié si les symptômes changent nettement. Trois explications reviennent : une autre maladie, souvent une infection ; une vraie poussée ; un passage vers une phase progressive. Les distinguer évite de modifier un traitement pour une cystite, ou d’attendre une IRM alors qu’il faut des antibiotiques.

Il est raisonnable de revoir le neurologue plus tôt si une poussée laisse une séquelle, si deux poussées rapprochées surviennent, si l’IRM montre de nouvelles lésions sous traitement, si la marche se dégrade sans fièvre sur six à douze mois, ou si un projet de grossesse apparaît. L’AAN demande d’avertir l’équipe de tout symptôme nouveau ou qui s’aggrave sous traitement de fond, afin de juger si le médicament tient encore.

Les critères de McDonald révisés en 2024, que le NICE a intégrés dans NG220 (amendement 2026), visent le diagnostic, pas un pronostic chiffré. Ils peuvent permettre de conclure plus tôt, parfois dès un premier épisode si l’IRM et le liquide céphalorachidien parlent. Un diagnostic plus précoce n’aggrave pas la maladie. Il ouvre la période où l’inflammation se contrôle le mieux.

Le 15 ou le 112 s’impose sans attendre le rendez-vous de contrôle si la respiration devient difficile, si une faiblesse s’installe en quelques minutes, si la conscience se trouble, ou si des idées de mort deviennent envahissantes. Le reste du temps, le médecin traitant reste le premier filtre, avec le numéro de l’équipe SEP noté dans le dossier.

Conclusion

Le pronostic d’une sclérose en plaques s’est déplacé. On ne promet pas une guérison, on ne décrit plus non plus une condamnation uniforme. Les cohortes anciennes montrent encore un SMR proche de 2,6 et un écart de survie d’environ sept ans, porté surtout par les infections, le handicap avancé et, pour une minorité, le suicide. Les formes rémittentes, un traitement de fond commencé tôt et l’arrêt du tabac dessinent une pente plus favorable, sans effacer les cas progressifs d’emblée.

Ce qui se décide concrètement tient en quelques points à apporter en consultation. Combien de poussées cette année, que montre la dernière IRM, le traitement de fond est-il encore adapté, le tabac est-il en cours, une infection urinaire ou respiratoire traîne-t-elle, l’humeur a-t-elle basculé. Ces questions valent mieux qu’une recherche d’espérance de vie « moyenne » sur internet.

Si un déficit nouveau dure plus de 24 heures, si une fièvre s’installe sous immunosuppresseur, ou si les idées noires deviennent envahissantes, le bon réflexe est médical, éventuellement le 15 ou le 112, plutôt qu’une nouvelle lecture de statistiques. Le neurologue reste la personne qui relie vos images, vos symptômes et les médicaments disponibles en France.

Sources

1. Multiple sclerosis – Symptoms and causes. Mayo Clinic, 1er novembre 2024.
2. Multiple sclerosis – Diagnosis and treatment. Mayo Clinic, 1er novembre 2024.
3. Multiple Sclerosis (MS): What It Is, Symptoms & Treatment. Cleveland Clinic, 25 janvier 2024.
4. Recommendations | Multiple sclerosis in adults: management. National Institute for Health and Care Excellence, 22 juin 2022, mis à jour le 26 août 2026.
5. Multiple Sclerosis (MS). National Institute of Neurological Disorders and Stroke, mis à jour en 2024.
6. Lunde HMB, Assmus J et al. : Survival and cause of death in multiple sclerosis: a 60-year longitudinal population study. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry, août 2017.
7. Smyrke N, Dunn N et al. : Standardized mortality ratios in multiple sclerosis: Systematic review with meta-analysis. Acta Neurologica Scandinavica, mars 2022.
8. Ng HS, Zhu F et al. : Disease-Modifying Drugs for Multiple Sclerosis and Association With Survival. Neurology Neuroimmunology & Neuroinflammation, 14 juin 2022.
9. Rae-Grant A, Day GS et al. : Practice guideline recommendations summary: Disease-modifying therapies for adults with multiple sclerosis. Neurology, 23 avril 2018, réaffirmé le 19 octobre 2024.
10. Parks NE, Jackson-Tarlton CS et al. : Dietary interventions for multiple sclerosis-related outcomes. Cochrane Database of Systematic Reviews, 19 mai 2020.
11. Mirmosayyeb O, Khodadadi H et al. : Suicide Ideation, Attempts, and Mortality in Multiple Sclerosis: A Systematic Review and Meta-Analysis. Brain and Behavior, septembre 2025.
12. Multiple sclerosis. National Health Service, mis à jour en 2026.